骨外软骨肉瘤是发生于软组织的软骨肉瘤，可分为黏液型、间叶型及分化型。因分化型少见，本文仅介绍前二型。黏液型好发于50岁左右的中年男性，大腿和膝关节多发。本型生长缓慢，行肿瘤根治性切除，预后良好。间叶型好发于15～35岁的年轻女性，可发生于头颈部、四肢、后腹膜。本型肺转移发生率高，仅做局部广泛切除，预后不好。