病理生理

本病的发病机制还不很清楚。本病是一种肉芽肿病变，主要累及皮肤和关节。在本病的组织细胞和巨细胞中，可见脂质沉着，少数病例可见黄色瘤皮疹，血胆固醇可轻度或暂时性升高，故有人认为本病是一种特殊的脂质代谢异常。由于这些改变并不具有普遍性，且血清和细胞内脂质常不一致，因而有人否定这种看法，认为吞噬脂质只是一种继发现象。电子显微镜下发现多数组织细胞质中有大量密集的类似溶酶体的小体，这些小体对酸性磷酸酶、溶酶、萘丁酸酶呈强阳性反应，可能是能产生多种酶的物质。实验表明人工激活的组织细胞也含有大量的溶酶体，其释放的蛋白酶和水解酶可导致类似于本病的组织破坏和炎症反应。电镜还显示，细胞内含有完整的或退化的胶原纤维，但为非特异性改变。因而有人认为本病可能在某些未知因子的作用下，诱导单核细胞或巨细胞，滑膜中滑膜细胞(A型、B型)衍变为组织增生细胞。形成肉芽肿改变。病理：本病具有以下组织病理特征：①病灶处见有大量多核巨细胞；②纤维组织增生；③脂质沉着；④大量嗜酸性毛玻璃样组织细胞。典型改变以肌肉和淋巴表现最为明显。