先天性肛门闭锁

　　[概述]

　　先天性肛门直肠畸形是消化道畸形最常见的疾病，占新生儿1/1500－1/5000，男多于女。常并存其他畸形，约占41.6%。本病的病因不清，10年来对本病的手术治疗有很大的改进，疗效也明显提高，devries和Pena作出了巨大贡献。

　　[症状体症]

　　1.出生后不排大便； 2.会阴部肛门缺如。

[类型]

1、先天性肛门直肠狭窄

婴儿出生后不易排便，仔细检查可发现肛门存在，但由于肛管和直肠之间狭窄，不易排出粪便。

2、肛门膜闭锁

肛门处可见凹陷，但无肛管，肛门与皮肤之间有一层膜而无贯通。在临床上把这种叫低位锁肛，容易治疗。

3、肛门直肠闭锁

肛门处可见凹陷，但与直肠尾端之间相隔的距离大，直肠尾端在肛门直肠肌环以上，又叫高位锁肛，该种锁肛症较多见。

4、直肠内闭锁

肛门外观正常，肛管存在，但肛门与直肠之间不贯通，且有一定的距离间隔。这种畸形经常被忽视。

　　[诊断依据]

　　1.出生后不排大便，会阴部肛门缺如； 2.X光侧位片可见直肠盲端距肛门有一距离。

　　[治疗原则]

　　一、肛门直肠狭窄的治疗

对肛门直肠狭窄的新生儿，不可采用手术方法。只要治疗及时、得法，锁肛症一般不会导致新生儿死亡。只需每天做持续扩肛即可，一般不会有后遗症。

二、低位锁肛的治疗

常规消毒，不用局麻也可，只要将会阴部皮肤切开，稍加分离，然后进行扩张，就可以治愈。

三、高位锁肛的治疗

切开骶尾部和腹部，把直肠盲端拖至会阴做成肛门。先在腹部作一个人工肛门，等小儿长到1～2岁，再作切开腹部或骶尾部的直肠肛门吻合术。用自动间歇电磁吸引治疗锁肛。

[预防]

由于患儿有不同程度的腹胀，必须进行充分的胃肠减压，胃管植入后固定在外衣领肩旁，经常检查胃管是否通畅及有无脱出。术后胃管一般在24～48 h后无呕吐即可拔出。

患儿腹胀消失即给少量饮水，拔管后可进行母乳喂养，每2～3 h给患儿喂奶30 L，无不适，逐渐加量至50 L。

肛门闭锁属于中位畸形，临床常见。由于原始肛发育障碍，未向内凹入形成肛管。直肠发育基本正常，其盲端在尿道球海绵肌边缘，或阴道下端附近，耻骨直肠肌包绕直肠远端。会阴往往发育不良，呈平坦状，肛区为完整皮肤覆盖。

患儿出生后无胎粪排出，很快出现呕吐、腹胀等位肠梗阻症状，局部检查，会阴中央呈平坦状，肛区部分为皮肤覆盖。部分病例有一色素沉着明显的小凹，并有放射皱纹，刺激该处可见环肌收缩反应。婴儿哭闹或屏气时，会阴中央有突起，手指置于该区可有冲击感，将婴儿置于臀高头低位在肛门部叩诊为鼓音。

先天性肛门闭锁的发生可能与遗传、环境因素等有关，所以应该采取科学的态度积极预防，尽可能避免不良环境因素，主动进行婚检，按时接受孕期保健检查，发现问题应及早进行干预，以减少先天性畸形儿的出生。[6]