治疗措施

手术适应征同右心室双出口，诊断明确均应手术治疗。在婴幼儿左心室双出口伴肺充血病例，宜早期手术或先行肺动脉环扎术。若伴肺动脉狭窄肺缺血病例，宜先作体-肺分流术，以后应用带瓣心外导管行纠治术。但若已发生严重的肺血管阻塞性病变，则为手术禁忌证。

手术经胸骨正中切口，在体外循环结合低温下，根据室间隔缺损的位置和有无肺动脉狭窄而定：

1．室间隔缺损位于肺动脉瓣下，无肺动脉狭窄：经右心室切口，使用补片构成内隧道，使肺动脉与右心室相接。若合并肺动脉狭窄，必须解除狭窄。需要时作流出道扩大矫形术。

2．室间隔缺损位于主动脉瓣下，伴或不伴肺动脉狭窄：经右心室切口，补片关闭室间隔缺损，关闭肺动脉瓣口或缝扎肺动脉近端，应用带瓣心外导管连接右心室与肺动脉。

3．关闭室间隔缺损，同时扩大右心室流出道。

4．关闭室间隔缺损，缝闭肺动脉瓣，切除漏斗部肥厚肌肉，补片重建扩大右心室流出道，并在肺动脉内植入人工瓣膜。

麻醉处理原则

纠正酸中毒，补充血容量，防止脱水和缺氧发作。避免增加肺循环阻力和降低体循环阻力的各种因素，维持较高的体循环阻力，防止低血压引起的右向左分流增加，肺血流进一步减少。气道压不宜>1.5kpa，否则将加重缺氧，而进一步加重紫绀。右室流出道疏通后，由于肺动脉压力和肺血流突然增多，而肺血管又难以承受过大的压力导致肺瘀血加重，呼吸阻力增加，可适当增加通气量。适时尽早使用多巴胺和多巴酚丁胺，维持循环平稳，顺利脱离体外循环机。

手术创伤、矫治多发畸形及心肺转流等影响，转流后易发生低心排综合征，故需严密监测血压、中心静脉压或左房压及尿量的变化，及时给予正性肌力药，经合用肾上腺素0.05～0.3μg/kg?min后5例血压升高。肺动脉高压组2例需合用米力农0.25～1.0μg/kg?min，米力农在增加心肌收缩力的同时可扩张外周血管和肺血管，降低心脏的前后负荷，降低肺动脉压力，特别适用于心功能不全同时合并肺高压的患儿。密切观察心电图变化，及时纠正严重心律失常。本组以室性心律失常和心脏传导障碍多见。其中室颤12例，经电击除颤后恢复窦性心率;Ⅱ～Ⅲ度房室传导阻滞或严重心动过缓5例，合并用异丙肾上腺素0.05～0.3μg/kg?min后2例心率增快，3例无明显效果须立即行心外膜临时起搏。本组13例患儿行超滤。婴幼儿由于肾小球滤过率低，处理大量水负荷能力差，行体外循环超滤可滤出多余的晶体液量和心脏停跳液量，也可减少血液中炎性介质的浓度，可避免术后肺水肿的发生，有效的减少肺部并发症及改善心功能。