典型的主-肺动脉隔缺损,解剖上恰位于主动脉瓣上方,形成主动脉根部与肺总动脉相通。缺损的直径可为数毫米至数厘米,一般都在1cm以上。部分病人缺损口径较大,且下缘十分邻近主动脉瓣,从外观上难以与恒存动脉干相区分。