基本病变为囊性中层坏死。动脉中层弹性纤维有局部断裂或坏死,基质有粘液样和囊肿形成。夹层分裂常发生于升主动脉,此处经受血流冲击力最大,而主动脉弓的远端则病变少而渐轻。主动脉壁分裂为二层,其间积有血液和血块,该处主动脉明显扩大,呈梭形或囊状。病变如涉及主动脉瓣环则环扩大而引起主动脉瓣关闭不全。病变可从主动脉根部向远处扩延,最远可达髂动脉及股动脉,亦可累及主动脉的各分支,如无名动脉、颈总动脉、锁骨下动脉、肾动脉等。冠状动脉一般不受影响,但主动脉根部夹层血块对冠状动脉开口处可有压迫作用。多数夹层的起源有内膜的横行裂口,常位于主动脉瓣的上方,裂口也可有两处,夹层与主动脉腔相通。少数夹层的内膜完整无裂口。部分病例外膜破裂而引起大出血,破裂处都在升主动脉,出血容易进入心包腔内,破裂部位较低者亦可进入纵隔、胸腔易进入心包腔内,破裂部位较低者亦可进入纵隔、胸腔或腹膜后间隙。慢性裂开的夹层可以形成一双腔主动脉,一个管道套于另一个管道之中,此种情况见于胸主动脉或主动脉弓的降支。DeBakey将主动脉夹层分为3型:Ⅰ型夹层起自升主动脉并延至降主动脉,Ⅱ型局限于升主动脉,Ⅲ型夹层起自降主动脉并向远端延伸。
此外,Daily和Miller又将主动脉夹层分为两型:凡升主动脉受累者为A型(包括DeBakeyⅠ型和Ⅱ型),病变在左锁骨下动脉远端开口为B型(即DeBakeyⅢ型),A型约占全部病例的2/3,B型约占1/3。