原发性直立性低血压属少见病,其临床特征为直立性低血压(即从卧位或蹲位突然起立时血压明显下降)、晕厥、脉率固定(即直立时心率无相应增加)无汗、勃起功能障碍和夜尿等,称为“自发性直立性低血压”。本病有中枢神经系统弥漫性变性,以脊髓中间外侧柱为明显,可侵犯苍白球黑质小脑和丘脑等部位,而交感神经功能障碍仅为神经系统病损的一部分。