血栓闭塞性脉管炎主要发生在中、小动脉,以下肢血管为主,病情进展可累及上肢,如胫前、胫后,尺、桡动脉或腘、股、髂动脉;累及心、肠、肾等内脏血管较罕见。Shirinoyc等对198例血栓闭塞性脉管炎患者进行两侧股动脉造影,对其中105例210条肢体动脉造影类型进行分析,显示胫前、脓后和腓动脉闭塞分别占90%、80%和50%,有40%的患者除小腿动脉闭塞外,股、腘动脉也受累,股、腘动脉病变系由小腿动脉病变向心端发展而成。约40%小腿血管闭塞类型两侧相似。
病理变化主要是非化脓性全层血管炎症伴血栓形成和管腔阻塞,而且呈节段性,节段之间内膜有正常血管,病变和正常部分的界线分明,其病理变化分为3期。
1、急性活动期 为急性全层血管炎症,有组织细胞、中性粒细胞和巨细胞广泛浸润。内膜可发现内皮细胞增生,伴有少量淋巴细胞浸润,内膜弹力层完整;中层有纤维组织增生,毛细血管扩张,肌肉层完整;外层有广泛性纤维细胞增生。血管腔内血栓含有许多内皮细胞和成纤维细胞,可见中性粒细胞浸润,发病同时伴行的静脉和浅静脉也可发病。
2、消退期 急性炎症消退,炎性浸润细胞全部被淋巴细胞代替。动脉内弹力层增厚;中层布满滋养血管,有少量成纤维细胞;外层纤维组织增生,含大量成纤维细胞。
3、稳定期 炎症基本消失,机化血栓被纤维组织代替,有新生毛细血管形成·可使血栓机化再通。中层完整,血管壁和内膜结构仍保存,内弹力层可增厚。病变后期,血管壁和血管周围组织呈广泛纤维化,动脉、静脉和神经被纤维组织包绕形成一节段闭塞的硬索状。
静脉受累时的病理变化与动脉相似,但内膜层和血栓周围有较多的巨细胞、白细胞和淋巴细胞,中层有更多的成纤维细胞、白细胞和淋巴细胞,外层则有广泛的成纤维细胞增生。
在血管内由血栓造成闭塞的同时,侧支循环可逐渐建立,但常呈不完全代偿。因此,肢体处于动脉供血障碍状态,表现为组织慢性、进行性缺血表现,肢体皮肤萎缩、干燥,汗毛脱落,指(趾)甲生长慢,畸形.肌肉萎缩,骨质疏松。皮下脂肪吸收或纤维化,甚至累及神经,产生神经纤维化、神经炎,神经与其细胞体分离变性。后期可发生组织坏疽。