临床表现

1.全身表现

心脏肿瘤可产生广泛的非心脏性全身表现：发热、恶液质、全身不适、关节痛、雷诺现象、皮疹、杵状指、发作性古怪行为及肺栓塞。实验室检查可有高球蛋白血症、血沉加快、贫血或多血质、血小板增多或减少以及白细胞增多。心脏肿瘤的这些表现可能与肿瘤的产物、肿瘤坏死或免疫反应有关。

2.栓塞现象

心脏肿瘤表面碎片或血栓脱落引起栓塞的临床表现。栓塞的分布则视肿瘤部位和心内是否存在血液分流而定。来自左侧心脏的瘤栓可产生体循环动脉栓塞。内脏栓塞可导致各器官梗死、出血和血管瘤。中枢神经系统栓塞可引起一过性脑缺血发作、脑梗塞、癫痫、昏厥。肢体动脉栓塞，造成该动脉所供给的组织缺血性损害。右侧心脏肿瘤和部位接近由左向右血液分流处的左侧心脏肿瘤可产生肺栓塞，反复肺栓塞可致肺动脉高压，甚至肺源性心脏病。右心房和右心室肿瘤通过阻碍血液流经三尖瓣和肺动脉瓣能引起右心房或右心室高压，并可通过未闭的卵圆孔或房间隔缺损形成右向左分流，引起全身缺氧、发绀和杵状指。

3.心脏表现

心脏肿瘤本身所致的症状和体征可有胸痛、昏厥、充血性左心和（或）右心衰竭、瓣膜狭窄或关闭不全、心律失常、传导障碍、心内分流、缩窄性心包炎、血性心包积液或心包填塞。由于心脏表现常呈非特异性，并且可能很轻微、甚至缺乏，以致心脏肿瘤的全身表现有时可误诊为结缔组织血管病变、感染、或非心脏性恶性肿瘤。至于心脏肿瘤的特异性体征与症状则通常与其解剖部位和组织学类型有关。

（1）心脏良性肿瘤 ①心脏黏液瘤 约占良性原发性心脏肿瘤的50%。年龄在30～50岁，性别无明显差异。临床上，常有血流受阻和栓塞症状。本瘤多发生于左心房（约占75%），发生于右心房的占20%，心室5%。肿瘤大小不等，呈息肉状或绒毛状。切面呈灰白色半透明胶冻状，质软易碎。镜下黏液瘤细胞呈星芒状或梭形，核呈卵圆形或梭形。瘤细胞稀少，散在或三五成群，分布于大量黏液样基质中，基质内富含蛋白多糖。关于本瘤的组织发生，观点仍不一致，许多学者认为本瘤来源于心内膜下的多能性原始间叶细胞； ②心脏横纹肌瘤 多见于15岁以下儿童，约50%病例伴有结节性硬化。临床上，肿瘤小者可无症状，大者可向心腔突起，引起阻塞症状，多发性肿瘤常引起严重的充血性心力衰竭。肉眼观肿瘤多位于左和右心室的心肌内，常为多发性，直径数毫米至数厘米。镜下瘤组织疏松，细胞较大（直径可达80μm），呈卵圆形。胞浆空泡状，富含糖原，核居中，核仁明显。核周围的胞浆呈疏网状，细胞形似蜘蛛，故有蜘蛛细胞之称。目前认为本瘤是一种源自胚胎心肌母细胞的婴儿错构瘤； ③心脏纤维瘤 多见于婴儿和儿童。临床上，可引起左、右心室流出道阻塞症状及充血性心力衰竭。肉眼观肿瘤多位于左心室或室间隔内。多为单发，大小不一，直径有时可达10cm。镜下与其他部位的纤维瘤相似。

2.心脏恶性肿瘤

心脏原发性恶性肿瘤甚少见，可有恶性血管内皮瘤、横纹肌肉瘤、恶性间皮瘤、纤维肉瘤等。

3.心脏转移性肿瘤

其他部位恶性肿瘤转移至心脏者少见。但亦有人认为，如果仔细检查也并非很少。心脏转移瘤中以恶性黑色素瘤较多。心脏转移瘤可从邻近器官的恶性肿瘤蔓延而来，如支气管癌、胃癌、食管癌和纵隔肿瘤等，但大多系经血道转移而来。