病因

以往本病被描述为巨大兰伯赘疣，近来认为是在轻微心内膜损伤的基础上，纤维沉积并伴有继发性附壁血栓机化所致。

乳头样弹性纤维瘤通常体积较小，有时难以与其他心脏肿瘤鉴别，常常被误诊为心脏黏液瘤，乳头样弹性纤维瘤多发于心脏瓣膜，起源于二尖瓣心房面或主动脉瓣心室面，瘤体多位于瓣叶中部，与游离缘和瓣环有一定距离，也可发生于其他心瓣膜或心内膜部位，肿瘤直径多数1.5cm，最大者可达4.0cm，其特征性表现为具有乳头样小叶，从大体上即可辨认，肿瘤多呈灰黄色，质软且脆，一般为单个，但也可为多发性，分布于不同部位的心内膜上，组织学检查可见乳头样小叶，由致密结缔组织所构成的中心部分，并围绕或覆盖有增生的心内膜组织，与正常的腱索组织相类似。

乳头样弹性纤维瘤一般体积较小，故很少引起所在部位的广泛损害，而是因为肿瘤一个或多个小叶脱落或附着血栓脱落引起栓塞，体循环栓塞多见，栓塞部位主要为脑部和冠状动脉，也有右心系统乳头样弹性纤维瘤引起肺栓塞，或通过未闭卵圆孔引起体循环栓塞的报道，少数病例因肿瘤体积较大或生长部位的关系，干扰了心脏瓣膜功能可引起狭窄或关闭不全的表现。