病例研究

病例

1、资料

肥厚型心肌病患者68例，其中男43例，女25例，年龄17－72（46.5±14）岁。全部患者均行超声心动图及血清酶学检查，除外由冠心病、高血压、瓣膜病等引起的心肌肥厚。

2、方法

采用美国飞利浦HP4500型超声诊断仪，东芝SSH140型超声诊断仪，探头频率3MHZ，病人取左侧卧位行超声检查。以室间隔、左心室后壁比值≥1.5为非对称性肥厚，比值＜1.5为对称性肥厚，非对称心尖部肥厚，心尖部最大厚度≥15mm。采用GEMAC1200型12导心电图仪常规描记同步12导联心电图，并对各导联波形进行分析。

结果

1、心尖肥厚型32例（47.1％）；非对称性间隔肥厚20例（29.4%）对称性肥厚16例（23.5%）。以心尖肥厚型居多。32例心尖肥厚型心肌病均有典型的心电图改变：(1)30例Rv4、Rv5＞2.5mv，最高可达45mv；(2)V3-V6巨大倒置的T波，最深可达6.3mv,，v4≥Tv5＞Tv3；(3)同时伴有Ｖ3－Ｖ5ＳＴ段压低0.02～0.35ｍｖ29例；（4）32例无病理性Ｑ波。其它两型心电图出现多种心电图改变，异常Ｑ波３例；ST段下移＞0.05ｍｖ者24例，12例出现于胸前导联，9例出现于肢体导联，3例有广泛性ST段下移；右心室肥厚７例；２例V2-V4导联ST段抬高。

2、超生心动图检查，32例AHCM中28例心尖肥厚，诊断符合率87.5%，厚度为16～25mm，平均(19.5±3.2)mm，室间隔厚度平均（11.2±2.6）mm，左室后壁厚度平均（10.2±1.5）。

讨论

AHCM临床表现与冠心病酷似，常出现误诊。本组AHCM占同期HCM的45.8％，与欧美国家以非对称性室间隔肥厚为主相差较大。

AHCM可能与常染色体隐性遗传或心肌对儿茶酚胺类反应异常有关[3]。心尖肥厚型心肌病患者病理改变局限，具有典型的心电图改变。本文结果显示所有病例均出现深而倒置的Ｔ波，且Ｔv4≥Ｔv5＞Ｔv3，胸导联Ｒv4、Ｒv5电压超过2.5ｍｖ；Ｖ3－Ｖ5ＳＴ段水平或下垂型压低达0.2ｍｖ以上；没有病理性Ｑ波。可能是室间隔纤维化，左室游离壁显著肥厚而使室间隔电位消失的缘故。肥厚的心肌自内膜面至心外膜面排列紊乱，动作电位明显延长，是产生巨大倒置Ｔ波的电生理基础。

而其它两型HCM的心电图表现复杂多样，不具有特异性。异常Q波、ST-T改变发生率及部位差异均无显著性意义。

AHCM患者由于肥厚室壁位于心尖部，临床症状不明显，不伴有左心室流出道动力学梗阻和压力阶差，常规检查图像受超声窗口的限制，胸骨长轴切面心尖部不能包括在超声范围内，影响超声诊断符合率。超声心动图不能很好地协助诊断，易漏诊而仅见左心室肥厚。AHCM的心电图改变早于超声心动图改变0.25年，说明心电图对于心尖肥厚型心肌病的诊断和筛选具有自己独特的价值。