是消除病因及诱因，改善血流动力学，维护衰竭的心脏。通过心衰的病理生理和发病机制的研究，心衰的治疗取得进展。近40多年，心衰的临床治疗可分为4个阶段：第1阶段1948～1968年，洋地黄和利尿药，增强心肌收缩力，减轻前负荷;第2阶段1968～1978年，血管扩张药，减轻前、后负荷;第3阶段1978～1988年，新型正性肌力药，肾上腺素能激动药和磷酸二酯酶抑制剂;第4阶段1988～现在，转换酶抑制剂，β阻滞药和醛固酮拮抗药，干预神经内分泌系统激活和心室重塑，维护衰竭的心脏。提高患者生活质量，改善预后，延长寿命。至今心衰尚缺乏有效的治疗，死亡率很高，成人资料心衰患者1年生存率男性85%，女性86%;5年生存率男性38%，女性57%。目前合理的治疗可达到两个目标：①提高生活质量;②延长寿命。
1.病因治疗
在治疗心力衰竭的同时，应初步确定病因。可消除的病因，必需根治或使之减轻。小儿心衰主要病因之一为先天性心脏畸形，尤其是常见的左向右分流型先天性心脏病，应于适当时机手术根治，避免发生不可逆性肺动脉高压，失去手术良机，内科治疗只是为手术治疗做准备。目前婴儿严重先天性心脏病患者均可手术纠治，甚至在心力衰竭时进行手术，以期改善供氧及减轻肺循环容量负荷，挽救患儿生命。其他病因也应积极治疗。用抗生素控制感染性心内膜炎或其他感染;输红细胞纠正严重贫血;应用抗心律失常药或电学治疗控制心律失常;心包引流缓解心包填塞;严重肺部疾病患者可使用辅助呼吸措施改善肺功能等。对于急性风湿性心脏炎或心包心肌炎患者，给予肾上腺皮质激素也十分重要。注意锻炼身体，增强体质，合理营养，培养良好生活习惯，按时接受预防接种，避免传染病、饮食不当、不良嗜好等引起的心脏损伤。无症状性心衰的早期干预，可以延缓心衰病情进展，改善预后。抑制神经内分泌作用，减轻心室重塑过程是治疗无症状性心衰的重要环节。临床研究证实在有些无症状性心衰阶段应用转换酶抑制药能降低心衰的发病率和死亡率。扩张型心肌病患者左室射血分数<40%，尚未出现心衰症状，如无禁忌情况，应采用转换酶抑制药治疗。
2.一般治疗
保证患儿休息、防止躁动，必要时用镇静药、采取半卧位、供给湿化氧，并做好护理工作，避免便秘及排便用力。婴儿吸吮费力，宜少量多次喂奶。给予营养丰富、易于消化的食品。急性心力衰竭或严重水肿者，应限制入量及食盐，大约每天入量为1200ml/m2体表面积，或50～60ml/kg。
3.洋地黄类药物
洋地黄类药物中，儿科以地高辛为首选药物。
(1)洋地黄类药物的作用机制：洋地黄作用于心肌细胞膜钠离子-钾离子-三磷腺苷酶的特异部位(钠-钾泵受体)，使酶的结构发生变化，抑制酶的活性，造成钠离子、钾离子主动运转减弱、细胞内钠离子增多，与钙离子竞争和肌浆网结合，致使肌浆中游离钙离子增多，并作用于收缩蛋白，从而增强心肌收缩力。心力衰竭患儿应用洋地黄，可使心肌收缩力增强，心输出量增加，心室舒张末期压力下降，改善组织灌注及静脉淤血状态。洋地黄还作用于心脏传导系统，延长房室结和希氏束的不应期，减慢室率。用于心衰伴房颤，效果肯定;对窦性心律，亦可取得良好效果。此外，洋地黄还有神经内分泌作用，可恢复心脏压力感受器对中枢交感冲动的抑制作用。从而降低交感神经系统和肾素血管紧张素系统的活性。这些神经内分泌作用与洋地黄的血流动力学作用无关。
(2)洋地黄制剂及其用法：洋地黄类药分为两大类，作用缓慢类及作用迅速类。前者有洋地黄毒苷，目前已很少用;后者包括地高辛、毛花苷C(西地兰)及毒毛花苷K(毒毛旋花子甙K)。地高辛可供口服及静脉注射;口服吸收良好，起始作用快，蓄积少，为儿科治疗心力衰竭的主要药物。毛花苷C(西地兰)及毒毛花苷K(毒毛旋花子甙K)仅供静脉注射。口服地高辛后，70%～80%从肠道吸收，30～60min起作用，2～3h达峰浓度，最大效应维持4～6h，半衰期为36h，每天排泄量为体存量的33%，70%～90%以原形从肾脏排泄;静脉注射5～30min起作用，1.5～3h达高峰。地高辛可经过胎盘进入胎儿循环，脐血地高辛水平与母血相近。毛花苷C(西地兰)肌内注射吸收不良，不能达到快速起作用的效果。静脉注射3～6min开始起作用，1～2h达高峰，半衰期23h，主要由肾脏排泄。毒毛花苷K(毒毛旋花子甙K)静脉注射5～10min起作用，0.5～2h达高峰，半衰期21h，主要由肾脏排泄。近年有报道用β-甲基地高辛治疗小儿心力衰竭，口服该药几乎100%从肠道吸收，服药后15min见效，4h后血药浓度开始下降，半衰期为2～8天，作用可维持8天;其他药理作用与地高辛相同。洋地黄正性肌力作用与用量呈线性关系。中毒量与治疗量较接近，故治疗指数低。计算用量时必须十分仔细，并反复核对。各种制剂用量见表5。早产儿和肾功能不良、心肌炎、心肌病、低血钾、酸中毒等患者应用易致洋地黄中毒，用量宜减少。洋地黄用法有两种：
①负荷量法：在24h内投以负荷量，首次用量为负荷量的1/2，余半量分2次，相隔6～12h一次。负荷量12h后，再加用维持量。
②维持量法：每天用维持量，地高辛维持量为负荷量的1/5～1/4，分2次服用。每天服用地高辛维持量，经过4～5个半衰期，即6～8天，可达到稳定的有效血药浓度。对于起病迅速、病情严重的急性心力衰竭患儿，采用负荷量法，以便及时控制心力衰竭。慢性心力衰竭者，可用维持量法。维持量应持续多久，应视病因能否解除而定。病因短期内可消除者，往往不需用维持量，或用数天即可停止;病因不能消除者，需持续用药数年。心内膜弹力纤维增生症患者需用2年以上，并随患儿的年龄及体重增长相应增加维持量。小儿应用洋地黄，用量较成人大，有人认为与小儿细胞膜钠-钾泵受体结合力高有关。
(3)洋地黄中毒及血药浓度测定：使用洋地黄时，应了解患儿近期使用洋地黄的情况。肾功能不全、心肌疾病、低血钾、低血镁、酸中毒、缺氧等患儿对洋地黄的敏感性增强，应用时易中毒。地高辛与维拉帕米(异搏定)、普萘洛尔(心得安)、奎尼丁、普罗帕酮(心律平)、胺碘酮、卡托普利合用，可使肾清除及分布容积下降，致血药浓度升高，易发生中毒。地高辛与红霉素合用，增加地高辛吸收，致血浓度升高，可致中毒。洋地黄中毒为一严重并发症，可促使患儿心力衰竭加重，发生严重心律失常等，甚至造成死亡。治疗用药中发生中毒，婴儿和儿童的表现与成人不同，心律失常以窦性心动过缓、窦房阻滞、不完全性房室传导阻滞、结性心律、非阵发性结性心动过速及室上性心动过速伴房室传导阻滞为多见，而室性期前收缩及室性心动过速则较成人少见，可因室颤而致死;神经系统症状如嗜睡、昏迷、视力障碍则不多见;胃肠道反应有食欲不振。恶心、呕吐等，多见于年长儿。急性中毒(误服、企图自杀等)者神经系统症状较重，常并发高血钾。应用放射免疫法测定地高辛血清水平，对地高辛治疗心力衰竭的剂量是否恰当及有无中毒均有参考意义。应用地高辛，口服6h或静脉注射4h后，其心肌与血清浓度较恒定，应在此时采血测定。地高辛的有效治疗血清浓度，婴儿为2～3ng/ml，儿童为0.5～2ng/ml。采用相同的治疗剂量，婴儿血清水平明显高于儿童的原因尚未明确。可能与婴儿循环血液中的内洋地黄素含量较年长儿多有关。内洋地黄素是一种内分泌素，在放射免疫测定中与地高辛抗体有交叉免疫反应。有人报道，未接受地高辛治疗的婴儿，用放射免疫方法测定其地高辛血清浓度可达0.5～1.5ng/ml。地高辛中毒时，新生儿血药浓度大多>4ng/ml，婴儿>3～4ng/ml，儿童>2ng/ml。洋地黄中毒与药物血浓度并非绝对一致，中毒与有效治疗水平可有重叠。故仍需参考病史、心电图改变及临床表现确定。
(4)洋地黄中毒的治疗：首先应立即停药，并测定患者血清地高辛、钾、镁浓度及肾功能，建立静脉输液并监测心电图。若中毒较轻，血清钾正常，一般在停药12～24h后中毒症状消失。若中毒较重，血清钾低或正常、肾功能正常者，可静脉滴注0.3%氯化钾，以每小时0.3～0.5mmol/kg之速度缓慢滴注，总量不超过2mmol/kg;有二度以上房室传导阻滞者禁用。窦性心动过缓、窦房阻滞者可用阿托品0.01～0.03mg/(kg·d)，口服、皮下注射或静脉注射，3～4次/d。苯妥英钠对洋地黄中毒所致的房室传导阻滞、室性期前收缩、室上性心动过速及室性心动过速疗效较好，静脉注射苯妥英钠2～3mg/kg，一次量不超过100mg，溶于生理盐水缓慢静脉注射，不应少于5min，必要时15min后可重复使用。本品碱性强，不可漏至血管外。利多卡因用于室性心律失常者，静脉注射1～2mg/(kg·d)，一次量不超过100mg，必要时5～10min重复一次，总量不超过5mg/kg。有效后改为20～50μg/(kg·min)静脉滴注维持。高度房室传导阻滞者可安装临时起搏器。严重洋地黄中毒伴有低血压、严重心力衰竭、高血钾及神经系统症状，并有生命危险者，静脉注射地高辛特异抗体(地高辛免疫Fab)治疗。根据地高辛体存量折合地高辛免疫Fab用量。计算方法：治疗中中毒，地高辛体存量(mg)=地高辛血清浓度(ng/ml)×5.6×体重(kg)/1000。意外口服中毒，地高辛体存量(mg)=服入量×0.8。地高辛免疫Fab用量(mg)=地高辛体存量(mg)×50000(地高辛免疫Fab分子量)/781(地高辛分子量)。地高辛免疫Fab加入生理盐水中，于30～60min输入，治疗中可出现心衰加重、低血钾、房颤、颜面潮红等不良反应。
4.利尿药
利尿药作用于肾小管不同部位，抑制钠、水重吸收，从而发挥利尿作用。减轻肺水肿，降低血容量、回心血量及心室充盈压，减轻心室前负荷。利尿药为治疗心衰第一线药。然而长期应用利尿药，易产生耐药性，并有激活RAAS的不良反应。常用利尿药分3类：
(1)襻利尿药：主要作用于襻上升支，抑制钠和水再吸收，促进钠钾交换，故排钠、氯及钾。利尿作用强而迅速，用于急性心衰、肺水肿及难治性心衰。
此类药物包括呋塞米(速尿)、依他尼酸(利尿酸)、布美他尼(Bumitanide)等。后者口服吸收59%～89%，半衰期0.3～1.5h，65%由肾排泄。利尿效应较呋塞米(速尿)强40倍。襻利尿药除引起低血钠、低血钾、代谢性碱中毒外，对听神经有毒性作用，致耳鸣、眩晕、听力低下、耳聋。多发生于药量较大及肾功能不全者。布米他尼较少发生听神经毒性反应。襻利尿药与转换酶抑制药(ACEI)合用，可加强利尿药作用，并预防低钾血症。
(2)噻嗪类利尿药：主要作用于远端肾曲管，抑制钠再吸收，钠与钾交换增加，促进钾排出。此类药有氯噻嗪、氢氯噻嗪、美托拉宗(Metolazone，商品名沙洛索林Zaroxolyn)等。后者作用较氢氯噻嗪强10倍，口服65%吸收，半衰期4～5h，主要由肾排泄，口服1h起作用，持续24h。美托拉宗另一产品的商品名为麦克洛(Mykrox)，作用更强，不可混同。噻嗪类利尿药多用于轻、中度慢性心衰。
(3)保钾利尿药：此类药有螺内酯(安体舒通)，氨苯蝶啶，阿米洛利(Amiloride)等。主要作用于集合管，抑制钠与钾、氢交换，利尿作用较弱，一般不单独使用。螺内酯(安体舒通)尚有拮抗醛固酮的作用，防止心肌纤维化。阿米洛利作用较氨苯蝶啶强10倍，口服15%～25%吸收，半衰期21h，由肾排泄。此类药有保钾作用，肾功能不全者慎用。心衰可发生继发性醛固酮增多症，加重水钠潴留，应用螺内酯(安体舒通)治疗。急性心衰、肺水肿选用作用迅速强效利尿药，静脉注射呋塞米(速尿)，首剂1～2mg/kg，多于1～2h利尿，每6～12小时可重复使用。静脉用药数天后，可继续口服维持疗效。慢性心衰口服氢氯噻嗪或美托拉宗。同类利尿药合用一般无协同作用，尚可增加不良反应。呋塞米(速尿)与美托拉宗合用有协同作用，在肾血流量下降、肾小球滤过率减低及肾前性肾功能不全时亦可发挥作用，出现大量利尿。应密切监测血压及水电紊乱。可隔天服药或间歇治疗，服药4天，停药3天，避免水电紊乱。保钾利尿药通常与其他类利尿药合用，可预防低钾血症。治疗心衰出现利尿药耐药性，多由于应用利尿药或血管扩张药造成血压下降、肾灌注不足、滤过率降低、或原发严重心脏病心输出量过低造成。应注意是否并发低血容量、低钠、低钾血症。低钠血症通常反映水潴留。由于低血钠，襻利尿药效应不良，应短期内提高钠盐摄入，限制液量，但禁忌输入高渗盐水。利尿药联合应用非类固醇类抗炎药，如吲哚美辛(消炎痛)、阿司匹林，可影响利尿效果。常用利尿药的临床应用。
5.转换酶抑制药
转换酶抑制药(ACEI)通过抑制转换酶(ACE)降低循环中RAAS活性，使AngⅡ减少，并参与心血管局部RAAS的调节作用。其血流通动力学效应有：扩小动脉和静脉，减轻心室前、后负荷，心肌耗氧和冠状动脉阻力降低，增加冠状动脉血流和心肌供氧，改善心功能。
(1)ACEI的保护心肌作用：近年研究认为ACEI对衰竭心脏尚有以下非依赖于血流动力学效应的保护心肌作用。
①阻断循环中及心血管局部AngⅡ的生物效应，防止心肌细胞肥厚，间质纤维化，延迟心室重塑。
②缓激肽作用：ACE是一种非特异性酶，除催化AngⅡ产生外，还参与缓激肽降解，故ACEI可阻止缓激肽降解，加强内源性缓激肽作用，后者用强烈扩张血管的作用，并促使一氧化氮和前列环素的释放，使血管扩张。
③抑制去甲肾上腺素分泌，降低交感神经系统活性。
④抑制血管加压素作用。
⑤抑制醛固酮释放，减轻水钠潴留。
⑥含有巯基的ACEI具有清除氧自由基、保护心脏的作用。
(2)ACEI的分类：目前临床应用的ACEI有20余种，根据所含配基不同，分为3类：
①第1类含巯基：如卡托普利(Captopril，开博通)等。
②第2类含羟基：如依那普利(Enalapril)，贝那普利(苯那普利，洛丁新)等。
③第3类含磷酰基：如福辛普利(Fe-senpril)等。
(3)儿科常用：儿科常用卡托普利，依那普利和贝那普利(苯那普利)，分述如下：
①卡托普利：血流通动力学效应有：体循环和肺循环阻力下降，心脏指数、每搏指数均增加，肺毛细血管楔压下降。患者乏力、气促等临床症状减轻，心功能提高Ⅰ～Ⅱ级，运动耐力增加，尿量增多，发生心律失常减少。后者可能是纠正低血钾和抑制交感神经活性所致。本药口服65%～75%吸收，1h后血浆浓度达峰值，半衰期(1.9±0.5)h，作用持续8h，故口服3次/d为宜。主要由肾排泄，尿毒症患者半衰期延长。与地高辛合用，可使后者血浓度升高约10%左右。但地高辛中毒反应未见增加。用于心衰患者，可使体内总钾含量及血清钾浓度升高，不宜补钾。口服从小剂量开始，7～10天内逐渐增加至有效量。新生儿用量：0.1～0.5mg/(kg·次)，2～3次/d，最大量2mg/(kg·d);>1个月：0.5～1mg/(kg·次)，2～3次/d，最大量4mg/(kg·d)。
②依那普利：与卡托普利比较有以下不同点：口服起效时间慢，服药后4h达血药浓度峰值;血压下降较明显，而对水钠排泄作用不明显。口服从小剂量开始，于1～2周内逐渐加量。新生儿用量：0.05～0.2mg/(kg·d)，12～24h，最大量0.4mg/(kg·d);>1个月：0.05～0.25mg/(kg·次)，12～24h一次，最大量0.5mg/(kg·d)。本剂可供静脉注射，用量5～10μg/(kg·次)，8～24h一次。
③贝那普利(苯那普利)：药物动力学与依那普利相近。口服用量从0.1mg/(kg·d)开始，于1周内逐渐增加至0.3mg/(kg·d)，分1～2次服。ACEI应从小剂量开始，逐渐递增，达目标量后长期维持。ACEI的副作用有低血压、咳嗽、高血钾及较少见的血管神经性水肿。咳嗽是由于缓激肽增多，刺激咽喉及气管壁引起咳嗽反射，亚裔发生稍高。卡托普利尚可引起胃肠不适，嗅觉不良、皮疹、蛋白尿、肾功能损伤及粒细胞减少症。依那普利可引起低血糖反应。ACEI与吲哚美辛(消炎痛)合用可影响效果。应避免与非类固醇类抗炎药、保钾利尿药合用，肾功能不全者慎用。
(4)ACEI优点：ACEI与直接扩张血管药比较有以下优点：
①疗效持久。
②不激活RAAS和交感神经系统。
③有保护衰竭的心脏作用，使肥厚的心肌回缩。 ACEI治疗心衰已取得满意效果，内科临床研究，多次试验均表明ACEI对心衰患者的死亡率和致命性及非致命性心血管事件发生率均有不同程度的下降;对无症状性心衰患者亦可推迟心衰发生及降低死亡率。现已公认ACEI为治疗心衰的首选药物，可延长患者寿命，改善生活质量。无症状性心衰单用ACEI;有症状者应与利尿药及(或)地高辛联合应用。儿科尚未见大量的ACEI治疗心衰的临床研究，但小儿先天性左向右分流型心脏病、心内膜弹力纤维增生症及扩张型心肌病并发心衰，联合应用ACEI、利尿药和地高辛均取得满意效果。
6.扩张血管药
扩张血管药主要通过扩张静脉容量血管和动脉阻力血管，减轻心室前、后负荷，提高心输出量;并可使室壁应力下降，心肌耗氧减低，改善心功能。血管扩张药对心衰血流动力学的影响因病情而异。对左室充盈压增高者，血管扩张药可使心输出量增加，反之，对左室充盈压减低者，则可使心输出量下降。应用扩张血管药必要时应监测血压、肺毛细血管楔压和中心静脉压，了解心室前、后负荷状况。小儿扩张型心肌病、二尖瓣或主动脉瓣关闭不全性瓣膜病及左向右分流型先天性心脏病引起的心衰，应用扩张小动脉药，减轻后负荷，有利于控制病情。而左室流出道梗阻型心脏病如主动脉狭窄等，通常不用减轻后负荷药物。治疗心衰，扩张血管药通常与正性肌力药和利尿药联合应用。扩张血管药包括多种作用机制不同的药物，见表7。有的直接扩张血管，如提供一氧化氮的硝普钠、硝酸甘油;阻滞α肾上腺素能受体的酚妥拉明、哌唑嗪;肼屈嗪(肼苯达嗪)直接扩张阻力血管的作用机制尚不清楚。上述药物主要作用为扩张血管。另外还有多种药物除扩张血管外，同时对心血管还具有其他重要作用，其中包括ACEI，如卡托普利，依那普利等;磷酸二酯酶抑制剂，如氨力农，米力农等;β肾上腺素能激动药多巴胺及钙通道阻滞药，如硝苯地平(硝苯吡啶)等。现主要介绍直接扩张血管的药物。
(1)硝普钠：释放一氧化氮，松弛血管平滑肌。静脉输入，作用强，生效快，半衰期短。主要效应为扩张周围小动脉，减轻后负荷，然而扩张静脉，使回心血量减少亦有利。对急性心衰，尤其左心衰竭、肺水肿，伴有周围血管阻力增高者，效果显著。从小剂量开始，逐渐递增，并监测血流动力学参数。见效时心输出量增加，周围阻力及肺毛细血管楔压下降。本药有降低血压反应，应密切监测血压，原有低血压者禁忌。硝普钠代谢过程产生氰化物，在肝内迅速转化为硫氰酸盐，由肾排泄。长期大量应用或肾功能障碍者，可发生氰中毒，出现恶心、呕吐、心动过速、定向障碍，呼吸急促及意识障碍。应监测血硫氰酸盐浓度，如>10g/dl为中毒。硝普钠溶液受光降解，使用及保存均应避光，随配随用。
(2)硝酸甘油：代谢过程产生一氧化氮，扩张血管，主要作用于静脉。对心脏手术后低心排综合征伴左室充盈压升高及肺水肿者，可选用静脉输入硝酸甘油。前负荷降低时不宜应用，以免使心输出量减少，应监测血流动力学改变。儿科用硝酸酯类不多。
(3)肼屈嗪(肼苯达嗪)：直接松弛小动脉平滑肌，减轻后负荷，对前负荷无效应。对高血压心脏病、扩张型心肌病、二尖瓣或主动脉瓣关闭不全并发心衰可选用肼屈嗪(肼苯达嗪)。副作用包括头痛、心动过速、恶心、呕吐。大量长期用药可发生狼疮样综合征，停药后可消退。
(4)酚妥拉明：为α肾上腺素能受体阻滞药，主要扩张小动脉。作用迅速，持续时间短。于静脉注射后15min作用消失。本药尚有增加去甲肾上腺素释放，易致心动过速，甚至心律失常，故不常用于心衰患者。
(5)哌唑嗪：口服吸收好，在肝脏代谢，由胆道排泄。口服1h开始作用，2～3h达血浆高峰浓度，作用持续6h。首剂用量5μg/kg，如无低血压反应，可逐渐增加至50μg/(kg·d)，每6小时1次，最大量不超过0.1mg/kg,首剂30～90min可出现晕厥、头晕、心动过速。长期用药易发生耐药性。血管扩张药与儿茶酚胺类药物联合应用，对心脏术后低心排心衰、急性心衰、严重慢性心衰治疗无效者，可取得即时血流动力学改善。通常用硝普钠和多巴胺或多巴酚丁胺联合静脉输入。术后低心排者可联合用硝普钠与肾上腺素。曾报告用硝普钠1.5～10.9μg/(kg·min)与肾上腺素0.15～0.45μg/(kg·min)治疗先心病术后低心排心衰13例，单用硝普钠心脏指数稍增加，但未超过2L/(min·m2)，加用肾上腺素后均超过2L/(min·m2)。直接扩张血管药物有激活交感神经系统及RAAS的反应，对心衰不利。另外有的副作用较明显或易产生耐药性，因而临床应用受限制。在心衰治疗上，多于急性心衰或慢性心衰急剧加重时，短期加用硝普钠治疗，即时改善血流动力学状况，使症状有所好转。ACEI具有减轻前、后负荷作用，又无激活交感神经系统及RAAS的不良反应，可长期应用，而且有保护衰竭的心脏、降低患者死亡率的优点，故作为扩张血管药治疗心衰上已广泛应用。
7.非洋地黄类正性肌力药
这类药物通过增加心肌细胞内钙含量或增加心肌细胞对钙的敏感性而发挥正性肌力作用。临床常用的有以下几种：
(1)β受体激动药：又称儿茶酚胺类药物，主要包括肾上腺素、异丙肾上腺素、多巴胺、多巴酚丁胺等。通过与心肌细胞膜β受体结合，使细胞内环腺苷酸(cAMP)增加，促进细胞内钙浓度增加，增强心肌收缩力，但对心率、周围血管及肾血管的作用则有不同。常用于低输出量性急性心衰及心脏手术后低心排血量综合征。
①多巴胺：通过兴奋心脏β1受体，增强心肌收缩力，并作用于肾、肠系膜、冠状动脉和脑动脉的多巴胺受体，引起相应的血管扩张，但在高浓度时主要兴奋α肾上腺素能受体使周围血管收缩。小剂量2～5mg/(kg·min)输入后，心脏指数增高，尿量增多，尿钠排泄增多，而对周围血管阻力及心率无影响。在高剂量15μg/(kg·min)时，对肾血流量作用减弱。剂量进一步增加至20μg/(kg·min)，则α肾上腺素能作用占优势，肾血流量减少，周围血管阻力增高。治疗心衰开始剂量2～5μg/(kg·min)，如有严重低血压可增加为5～10μg/(kg·min)。碱性液可降低多巴胺活性，宜用5%～10%葡萄糖液或生理盐水配制。漏出血管外致组织坏死。副作用有恶心、呕吐、心动过速及心律失常，尤其多见于原有心律失常患者或剂量超过10μg/(kg·min)时。应监测血压、中心静脉压及(或)肺毛细血管楔压、心率及尿量。
②多巴酚丁胺：为多巴胺的衍生物。主要作用于心脏β1受体，对血管α和β2受体作用轻微。可增加心肌收缩力及心输出量，对周围血管阻力无明显影响。与多巴胺比较，对心率和血压影响较小，亦无扩张肾血管作用。初始量为2～3μg/(kg·min)，可逐渐增加至20μg/(kg·min)。必要时监测血流动力学指标、心率及血压。上述两药作用迅速，持续时间短，应持续静脉滴注。一般静脉输入后1～2min即显效，10～15min达高峰，但停药10～15min，药效即消失。通常用于急性心衰、心源性休克的短期应急治疗。慢性顽固心衰可采用间歇治疗，每周静滴1次，患者症状改善，住院或急诊次数减少;而长期持续用药可致死亡率提高，可能因致心律失常作用引起。多巴胺和多巴酚丁胺联合应用，各7.5μg/(kg·min)，常取得较好效果，并避免剂量较大引起周围血管收缩和心律失常的不良反应。此两药可与硝普钠合用。
(2)磷酸二酯酶抑制剂：通过抑制磷酸二酯酶，减少细胞内cAMP降解，静脉注射首剂负荷量0.5mg/kg，继以3～10μg/(kg·min)输入。副作用大，引起血小板减少、低血压、晕厥、肝损伤等。
②米力农(甲腈吡啶酮)：作用较氨力农强10倍，副作用较轻。静脉注射首剂负荷量50μg/kg，以后0.25～1.0g/(kg·min)静滴。用于低输出量性心衰、经常规治疗无效者。作为多巴胺、多巴酚丁胺的辅助治疗，短期静脉用药可改善血流动力学状况，但长期应用与安慰剂比较，死亡率增高。顽固性慢性心衰采用间歇用药，每周静滴1次。磷酸二酯酶抑制剂新产品由依诺昔酮(Enoximone)，维斯纳力酮(Vesnarinone)等，后者还有抑制细胞因子作用。临床应用尚在试验中。
(3)增加心肌细胞对钙敏感的药：匹莫苯(Pimobendan)不但抑制磷酸二酯酶，而且使心肌肌丝纤维对钙敏感，增强心肌收缩力。有的研究认为心衰患者在应用利尿药和ACEI的基础上，加用匹莫苯可改善运动耐力;另有研究认为反而提高死亡率。临床应用仍在探讨中。
8.β受体阻滞药
长期神经内分泌激活是心肌重塑，心衰恶化的重要因素。慢性心衰者经强心苷、利尿药及(或)ACEI治疗仍无好转，可维持原治疗，加用β阻滞药。β阻滞药治疗慢性心衰的机制：
(1)阻断神经内分泌系统介导的心肌重塑。
(2)保护心肌：防止儿茶酚胺对心肌毒性作用，减少儿茶酚胺引起心肌钙负荷过重，减少儿茶酚胺代谢过程中产生的氧自由基对心肌的损害。
(3)上调β受体密度，恢复心肌的正性肌力反应，改善心肌收缩功能。
(4)减慢心率，延长舒张期，改善心肌血流灌注。
(5)抗心律失常作用。
(6)改善舒张功能。
成人用β阻滞药治疗慢性心衰取得较多经验。20世纪70年代中期以来进行过多次临床试验，应用美托洛尔(Metoprolol)，比索洛尔(Bisoprolol)、奈比洛尔(Nebirolol)等长期治疗扩张型心肌病及冠心病并发慢性心衰，试验结果提示可改善症状，并提高左室射血分数(LVEF)。1996年随机对照研究卡维地洛(Carvedilol)治疗1904例慢性心衰患者(LVEF<35%，心功能Ⅱ～Ⅲ级=，基础心脏病为扩张型心肌病或冠心病，经过6～12个月治疗观察，卡维地洛组病死率3.2%，安慰组7.8%，病死率下降65%。提示卡维地洛治疗慢性心衰可改善病人生活质量，并延长生存。卡维地洛除阻滞β受体外，还阻滞α受体，扩张血管和强力的抗氧化作用。
成人慢性心衰患者约80%可耐受β阻滞药治疗，20%因心衰加重而停药;部分出现低血压、眩晕、低心排综合征、急性左心衰竭、心动过缓等不良反应。应用β阻滞药2～3个月后才能出现血流动力学改善的效应，故初始剂量宜小，并根据病人对药物反应，每周逐渐增加剂量。儿科曾报道加用卡维地洛治疗扩张型心肌病及先心病慢性心衰，初始平均量0.08mg/(kg·d)，分2次，每2周递增，12周后达最大耐受平均量0.46mg/(kg·d)[0.04～0.75mg/(kg·d)]。67%患者心功能显著改善。54%出现头晕、低血压、头痛不良反应;30%严重反应，终至心脏移植、安置起搏器或死亡。另报告8例婴儿扩张型心肌病(EF<30%)，加用卡维地洛后效果显著，并易耐受。美托洛尔初始量0.2～0.5mg/(kg·d)，分2次，逐渐增量，最大耐受量1～2mg/(kg·d)。用药期间应监测血压、心电图、心衰征象。出现严重反应宜减量或停用。哮喘、慢性支气管炎、血压过低、心动过缓、二度以上房室阻滞者禁忌。
9.舒张功能衰竭的治疗
心室舒张功能是心肌松弛和容纳血液的能力。舒张功能障碍时，心室舒张期的压力和容量相关发生改变，心室不能正常充盈纳血，在相等的心室容量下，腔内压力比正常明显增高，舒张期压力容量曲线左移，即使收缩功能正常，也会发生心衰。舒张功能障碍的病理机制有4方面：
(1)心肌弛张功能异常：心肌弛张功能是指心肌恢复到收缩期前(舒张末期)时的长度和张力。功能障碍时，心室等容舒张期压力下降迟缓，舒张早期最大充盈速度随之减慢。如缺血性心脏病。
(2)心肌及心腔僵硬：心肌伸展性及心腔扩张性降低，影响舒张期充盈纳血的功能。如先天性主动脉缩窄、肥厚型心肌病、心内膜心肌纤维化、高血压性心脏病等。心肌肥厚和纤维化，室壁僵硬，室腔形态异常。这种情况，在任何特定的容量下，腔内均有较高的舒张压。
(3)心包疾病：缩窄性心包炎、心包积液等，心包对心室的约束过度，限制心室扩张和舒张。
(4)心室腔扩张过度：如扩张型心肌病、室间隔缺损、主动脉瓣和二尖瓣关闭不全等，左室腔过度扩大，影响舒张功能。舒张功能衰竭，心室舒张末压升高，心输出量下降，出现心衰症状，与收缩功能不良的心衰相似。应用心脏超声检查，舒张功能障碍时，E/A<1，EF和SF正常。心功能衰竭中大约1/3为舒张功能减退引起。治疗舒张功能衰竭，首先应明确病因。缩窄性心包炎以手术切除心包。急性心包炎、心包填塞行心包引流减压，并选用适当药物治疗。先天性主动脉缩窄、室间隔缺损等均可手术纠治。病因不能解除者可对症治疗。用利尿药及扩张静脉药减轻前负荷，改善肺水肿和体循环充血，ACEI也可奏效。扩张动脉药无大益处。正性肌力药特别是静脉输入多巴胺等儿茶酚胺类药对舒张功能有害。如并发房颤或房扑应尽力转为窦性心率，因心房正常收缩时使心室充盈的容量，约占心输出量的30%～40%，如心房丧失正常收缩功能，心输出量可显著减少。肥厚型心肌病用β阻滞药扑乃;普萘洛尔(心得安)或钙通道阻滞药维拉帕米(异搏停)，可改善舒张功能。
10.抗心律失常药
严重心衰患者常伴有症状性或无症状性心律失常，主要为室性期前收缩、室性心动过速等室性心律失常。少数发生晕厥或猝死。多种抗心律失常药，尤其第Ⅰ类药均有负性肌力作用及致心律失常反应，可使心衰加重，心律失常恶化，不宜应用。一般认为胺碘酮较安全、有效，但用量宜小。心衰伴低血镁是引起心律失常的原因。心衰患儿用利尿药及饮食不佳，易发生低血镁。镁不足也是地高辛中毒心律失常的重要原因。有研究认为镁不足可导致心内膜纤维化，加重心肌病。因此心衰患者出现总体镁不足是重要预后因素，低镁血症应及时治疗。
11.治疗心衰的其他药物
(1)血管紧张素Ⅱ受体拮抗药：AngⅡ受体拮抗药通过阻止AngⅡ与受体结合，抑制AngⅡ效应，从而减轻前、后负荷，保护心脏，改善心功能。AngⅡ受体拮抗药与ACEI有以下差别：
①AngⅡ受体拮抗药无内源性缓激肽作用，不引起咳嗽和血管神经性水肿的不良反应，故可用于ACEI不耐受者。
②AngⅡ除ACE催化产生外，还可通过糜蛋白酶产生，AngⅡ受体拮抗药可阻断ACE和糜蛋白酶介导的AngⅡ产生，而ACEI只有阻断ACE的作用。目前AngⅡ受体拮抗药有氯沙坦(Losantan)、厄贝沙坦(依白沙坦)等。内科应用氯沙坦治疗心衰的效果与ACEI相近，有的研究认为氯沙坦与ACEI联合应用比单用ACEI更能改善左室功能。
(2)钙通道阻滞药：早年用钙通道阻滞药维拉帕米(Verapamil，异搏停)、地尔硫卓(Dihiazem)、硝苯地平(Nifedipine)作为血管扩张药治疗收缩功能障碍心衰，因负性肌力及反射性激活神经内分泌作用，致心衰加重，并增加死亡率。近年内科进行新的钙通道阻滞药氨氯地平(Amlodipine)治疗慢性严重心衰的前瞻性随机研究，患者在原有治疗基础加用氨氯地平，经长期治疗观察，结果提示非缺血性心肌病组猝死及因泵衰竭死亡均明显下降。
(3)其他新药：如脑利钠激素(BNH)、心房利纳肽(ANP)、生长激素(GH)等，用于治疗心衰均在研究中。
12.改善心肌代谢药
心衰时心肌缺氧，有明显的能量代谢异常。
(1)泛癸利酮(辅酶Q10)：有增强心肌细胞线粒体功能，改善心肌代谢，稳定细胞膜和抗氧自由基作用，保护心肌。用泛癸利酮(辅酶Q10)防治多柔比星(阿霉素)对心肌损伤有益。用量1mg/(kg·d)，分2次服，长期治疗，病人在3个月内显效。
(2)1，6-二磷酸果糖(FDP)：可改善心肌线粒体能量代谢，稳定细胞膜，抑制中性粒细胞产生氧自由基，从而保护心肌。用量100～250mg/(kg·d)静脉输入，7～10天为一疗程。
13.急性左心衰竭(肺水肿)的治疗
急性肺水肿常发生于严重慢性心衰急剧加重时、急性心肌梗死、急性左室容量负荷过重(瓣膜关闭不全或室间隔缺损)及二尖瓣狭窄。患者急性发生呼吸困难、咳粉色泡沫痰、心动过速、大汗及青紫。肺部有喘鸣及?音。动脉血氧饱和度下降。应紧急治疗：
(1)患者取坐位：双下肢下垂床边，以利呼吸，并可减少静脉回流。
(2)吸氧：维持动脉血氧分压在60mmHg以上，严重者用机械通气。
(3)静脉或皮下注射吗啡：0.1～0.2mg/kg，必要时2～4h再用。吗啡增加静脉容量、降低左房压，同时缓解病人烦躁不安。
(4)静脉注射强效利尿药：呋塞米(速尿)1～2mg/(kg·d)。
(5)静脉输注硝酸甘油：1～5μg/(kg·min)，降低前、后负荷。
(6)心输出量降低及低血压者：静脉输入快速作用正性肌力药多巴胺、多巴酚丁胺或地高辛，必要时联合用硝普钠。治疗中同时明确病因，给予相应治疗。
14.心脏移植
心衰死亡率高，部分患者最终需进行心脏移植。近年由于免疫抑制治疗的改进，心脏移植的存活率明显提高。据统计，1997年全球201个中心进行了3400例小儿心脏移植，1年存活75%，5年存活65%，10年存活50%。 手术指征为：心肌病终末期治疗无效，复杂先天性心脏畸形手术危险极高，和部分先天性心脏病术后获得性心功能不全治疗无效者。心脏移植术后死亡主要原因有感染、排异反应、移植冠状动脉病、肺动脉高压等。
预后
心衰是各种心脏病的严重阶段，死亡率高。无症状性心力衰竭给予早期干预，可以延缓心衰的进展，改善预后。非心血管疾病引起的心衰，若能有效控制原发病，心衰随之好转，一般预后较好。
1.避免患儿情绪激动，尽量不使患儿哭闹，减少不必要的刺激，以免加重心脏负担。
2.室内空气要流通。冬天应定时打开窗户，以加强空气对流。
3.禁止大量输液，如必须输液时，滴液速度须缓慢，以防加重心脏负担。
低脂饮食，积极防治各种器质性心脏病。 合理运动，减少剧烈活动，避免各种心力衰竭的诱发因素，防治呼吸道感染，风湿活动。避免过劳，控制心律失常。
限制钠盐，避免应用抑制心肌收缩力的药物，对妊娠前或妊娠早期已有心功能不全者应节制生育。积极防治影响心功能的合并症，如甲状腺功能亢进，贫血及肾功能不全等。[1]
阴阳平衡