发病原因

编辑 在胚胎发育早期肺血管床与总主静脉脐卵黄囊静脉系统连接以后右侧总主静脉衍化为右侧上腔静脉奇静脉左侧总主静脉衍化为左侧上腔静脉冠状静脉窦脐卵黄囊静脉系统衍化为下腔静脉静脉导管门静脉等在孕25～27天时与原始心脏还没有直接的连接在以后的发育过程中肺静脉除了与支气管静脉保持连接外与主静脉卵黄囊静脉系统的连接消失最后肺静脉融合于原始心房肺静脉床与总主静脉脐卵黄囊静脉系统的连接渠道尚存在时心房第一隔异常的偏左可导致肺总静脉融合于右心房或肺总静脉发育障碍未与原始心房融合均可致肺静脉连接异常肺静脉血汇至左总主静脉导致肺静脉与左上腔静脉冠状静脉窦连接肺静脉血汇至右总主静脉则与右上腔静脉奇静脉连接肺静脉汇至脐卵黄囊静脉则肺静脉与门静脉静脉导管或下腔静脉连接肺总静脉闭锁或其与原始左心房融合障碍的程度及发生时间不同即形成不同类型的肺静脉连接异常