治疗

　　(一)治疗对于明确诊断室性心动过速的儿童一般管理要进一步明确病因并确定治疗方案详细询问既往史或者相关症状有助于辨别心脏疾病同时应详细采集家族史仔细的体格检查可能发现一些与器质性心脏病相关的体征如二尖瓣脱垂肥厚型心肌病等

　　1.治疗指征 对室速制定明确的治疗指征非常困难确定是否需要治疗基于室速的病因机制和类型存在的症状和发生猝死的可能性进行综合评价 2.治疗原则

　　(1)尽快终止室速的发作

　　(2)去除室速的诱因

　　(3)积极治疗原发病

　　(4)预防室速的发作和心脏性猝死

　　3.终止发作 由于室速可使心排血量急剧下降并随时有发展为室颤的危险属致命性心律失常必须立即治疗迅速终止发作

　　(1)血流动力学状态稳定的治疗：常选用药物有利多卡因普罗帕酮胺碘酮和索他洛尔等药物选择取决于室速的类型对缺血性室速首选利多卡因维拉帕米属禁忌用药特发性室速首选维拉帕米β受体阻滞药亦有效而利多卡因无效洋地黄中毒性室速则首选苯妥英钠伴随因素如缺氧电解质紊乱酸中毒应予以纠正及治疗

　　(2)血流动力学障碍的治疗：血流动力学障碍系指室性心动过速伴有低血压休克心力衰竭晕厥者可按下列步骤进行： ①抗心律失常药物：利多卡因1mg/kg静脉注射继以20～50µg/(kg·min)静脉滴注亦可选用静脉注射普罗帕酮索他洛尔或胺碘酮 ②体外直流电同步电转复：电能量按1～2J/kg同步电击 ③然后继续前述抗心律失常药物治疗凡药物治疗无效而又不宜电转复的室性心动过速可采用股静脉插管右心室起搏治疗超速抑制法终止室速对顽固性或曾有致命发作的患儿经检测后做射频导管消融或手术治疗必要时亦可采用植入式心内复律除颤器(ICD)治疗

　　(二)预后室性心动过速患儿总的预后良好Pfammatfer报道94例未有死亡病例并认为婴儿期首次发作者室性心动过速自行消失率明显高于幼儿期以后首次发作者(89%∶56%)同时发现右室起源特发性室性心动过速预后较左室起源者好对于反复发作的特发性室速采用射频消融治疗后效果好但是因病因不明有学者认为心肌病变呈亚临床型故对该病患者应长期随诊行心脏X线ECG心动图等检查注意原发性心肌病可能并警防猝死有明显心脏疾患伴加速性室性心律患儿其预后与心脏疾患严重性有关对于无心脏疾患的加速性室性心律患者预后良好Van Hare报道12例新生儿诊断加速性室性心律有10例在数月后自然消失Maclellan报道10例儿童随诊中均无不适症状故认为不伴心脏疾患的加速性室性心律患者在医师随访下可参加正常体力活动若有头晕等症状则需进一步检查评估心功能该病不伴器质性心脏病若医师家长患者密切配合减少剧烈运动和情绪紧张因素按时服药可获长期缓解但亦有少数发生猝死的报道以无症状或单形性室速的预后更好不论怎样均需长期随诊除外亚临床型器质性心脏病 ARVD的临床病程不详但一般预后良好有报道最大死亡年龄者84岁影响ARVD预后关键因素是反复发作晕厥和室性心动过速故积极治疗和预防室性心动过速并长期随诊观察是非常重要的