治疗

1.内科治疗

主要是纠正缺氧和酸中毒，静脉输注前列腺素E1、E2保持动脉导管持续开放。代谢性酸中毒患儿，及严重低氧血症的新生儿，可静脉滴注碳酸氢盐，正压通气及肌肉松弛，有助于使高危新生儿病情稳定。

2.外科治疗

通常需分期手术。

（1）球囊房间隔成形术仅用于少见的严重的限制性房隔所致的心搏出量过低，和严重的低氧血症。冠状动脉异常者，禁忌做右心室减压术。术前行心导管检查时，球囊房隔成形术应同时进行。右心室非常小或冠脉灌注依靠体循环右室压差维持时，可行单心室修补术。

（2）经心室肺动脉切开可建立右心室肺动脉持续血流。打开肺动脉瓣膜及跨瓣补片可扩大流出道；如右心室发育好，在打开右心室流出道后，向前的肺动脉血流通常是足够的。动脉导管可在手术中被结扎或等待术后自然关闭。少数患者若左侧导管未结扎，大量的分流可导致严重的心力衰竭和体循环减少，此时需行二期动脉导管结扎术。

（3）改良blalock-taussig分流术如右心室较小，顺应性差，则需在术后数天到2～3周内，连续静脉输入前列腺素E1、E2，保持动脉导管持续开放。连续静脉输入前列腺素E，2～3周后，如肺循环仍依赖导管供血，便需行改良blalock-taussig分流术。

（4）体肺动脉分流术如有参与的肺动脉流出道狭窄均需进一步治疗。如患者存在严重的低氧血症，还需行体肺动脉分流术，以增加肺动脉血流。

（5）球囊肺动脉瓣环切开术重复进行球囊肺动脉瓣环切开术，可有效缓解部分流出道的梗阻，或用补片扩大肺动脉以减轻梗阻。

（6）球囊封闭当右心室的功能不足以维持肺循环时，用暂时的球囊封闭心房间的交通，以保证心输出量和右心室压力。

（7）双向肺动脉连接对于开放流出道后右心室很小的患者，可采用双向肺动脉连接，完成一个半心室的修补。

（8）右心室减压或血栓成形术右心室依赖性冠状动脉循环者，应进行右心室减压或血栓成形术。球囊房隔成形术也可考虑。初期手术可以是体肺动脉分流，以保证体循环的氧分压。对于大多数此类患者，单心房修补是最后的措施。

（9）体肺动脉分流术，改良fontan分流术和心脏移植少部分三尖瓣严重发育不良或ebstein畸形患者，右心大而壁薄，压力低。暂时缓解方法包括体肺动脉分流术，改良fontan分流术和心脏移植。