临床表现

1.一般症状与体征

克山病的临床表现根据发病的缓急及心脏功能状态可分4型：急型、亚急型、慢型、潜在型。

（1）急型多见于7岁以上的儿童。因心肌广泛变性、坏死，心排血量急遽减低，主要表现为急性心源性休克。按病情分为轻症、重症。常在某种诱因下突然发作。重症于发病前数小时至数天病人往往有头晕、头痛、胸闷、全身无力，进而出现恶心、呕吐、腹痛、烦渴、出冷汗、四肢发凉、烦躁不安、颜面灰暗等休克表现，此后出现干咳、心悸、气短等急性左心衰竭的症状。有的患者以阵发性腹痛开始发病。也有的患者突然以阿-斯综合征反复发作开始发病。有的腓肠肌痛甚明显。在早期可见体温降低（35℃左右），仅少数患者有超过37℃的微热。体检可见脉搏过快或过缓、细弱不整或触不清。血压下降，脉压缩小，或完全测不出。心界扩大，心音钝，心音减弱，尤以第1心音明显多有Ⅱ级吹风样收缩期杂音，心律失常，心律多变和易变是其特点，可听到奔马律。肝脏增大。如发生急性左心衰竭，则有呼吸困难、发绀、肺部啰音等。此外，神经系统检查可有膝腱反射亢进、迟钝或消失，腹壁反射消失，可出现巴氏征及两侧瞳孔对光反射迟钝等植物神经紊乱表现。

（2）亚急型是小儿克山病主要的型别。多见于2～6岁的小儿，发病比急型稍慢。临床表现为较急的充血性心力衰竭，还可伴有不同程度的心源性休克。早期似上感，有精神萎靡、疲乏无力、不爱玩、烦躁、易哭闹、食欲不振。以后咳嗽、气短加剧，呼吸困难，常伴有腹痛、恶心、呕吐、四肢凉、颜面灰暗、口周苍白、双颊红紫、眼睑水肿、尿少等心功能衰竭加重的表现。体检可见发绀、颈静脉怒张、心界扩大、心律不齐、心率增快呈奔马律、肝脏肿大、血压降低、脉压缩小。两肺常有啰音。严重者可有胸腔、腹腔积液，下肢水肿。

（3）慢型（痨型）此型无季节性，但冬春较多见。起病隐缓，既往多有急性发病史。主要表现为慢性心力衰竭。患儿呈慢性病容，生长发育落后，面色苍白或稍发绀，精神萎靡，疲乏无力，常有头晕、头痛、咳嗽、咳痰、呼吸困难、腹部膨胀、水肿及尿少等。晚期常出现四肢厥冷和口唇发绀。体检可见心界扩大、心率快、节律不齐、第1心音减弱以及体循环淤血、肝大、水肿等现象。病程中可因感冒、过劳、精神刺激等因素致使心力衰竭进展，当又出现急型临床变化时，称为慢型急性发作。

上述三型患者有时因心腔中附壁血栓脱落而引起肺梗塞，发生胸痛、咯血，或引起脑梗塞，发生抽搐及偏瘫。

（4）潜在型此型常年存在，一部分由其他各型患者转变而来。自觉症状多不明显或很轻微，心脏功能代偿良好，但体检可发现有心音减弱、心律失常、心脏扩大、低血压等。有的学者认为克山病患者在心脏第6听诊区（肺动脉瓣区与二尖瓣听诊区连线中点附近）可听到Ⅱ级左右局限性收缩期杂音，对诊断有一定价值。

以上4型临床表现在一定条件下可以互相转变，急型、亚急型可转为慢型，而慢型又可出现急型或亚急型的发作。小儿克山病约30%并存消化道、呼吸道感染及肠蛔虫症。