未破裂的主动脉瓣窦动脉瘤不呈现临床症状,破裂后才呈现症状。发病年龄多数在20~40岁之间,约有1/3的病人起病急骤,在剧烈劳动时突然感觉心前区或上腹部剧烈疼痛、胸闷和呼吸困难,病情类似心绞痛。病情迅速恶化者,发病后数日即可死于右心衰竭。多数病例破口较小,起病后可有数周、数月或数年的缓解期,然后呈现右心衰竭症状。少数病人由于破口甚少,仅有小量左向右分流,很长时间内病人可无自觉症状,这些病人常因心脏杂音而偶然发现,通过超声心动图、右心导管检查及主动脉造影而诊断。