病因

(一)发病原因

源于先天性心包发育异常。

(二)发病机制

多数作者认为本病的发生和左侧Cuvier管有关。在正常胚胎发育过程中，左Cuvier管逐渐萎缩，构成左上肋间静脉的一部分，若其过早萎缩将使胸膜心包皱襞血液供应不良，使心包发育不全，产生大小不一的缺损。[1]