呈屈曲性痉挛性截瘫,少数可出现四肢瘫,但仍以下肢为重。检查时发现双下肢肌力减退,肌张力增高,腱反射亢进,常有踝阵挛和膑阵挛阳性,腹壁反射和提睾反射消失,锥体束征阳性等病理体征。肢体症状一般是对称的,近端较远端症状明显。个别病例有下肢肌萎缩或双手肌萎缩,肌电图正常或神经源性损害。少数患者可合并末梢神经病变,出现两侧对称性袜套样浅感觉减退。偶有深感觉减退。括约肌功能无障碍。伴有肝性脑病时,个别者有尿失禁或尿潴留。