治疗方法

(一)治疗

本病初次心力衰竭经早期治疗后1/3～1/2患者可完全康复，因此早期监测初次治疗很重要，应为临床医师所重视。

围生期心肌病1.心力衰竭前期治疗 对于仅有心电图及超声心动图呈左室肥大或临床有轻度心脏增大，心功能代偿，无明显临床症状者，应在严密观察下卧床休息，保证足够的睡眠，定期随访，一般需卧床休息3～6个月，直至心脏恢复正常大小。同时加强营养、补充维生素，应用改善心脏代谢的药物如辅酶A、ATP、肌苷、辅酶Q10，静脉点滴1，6-二磷酸果糖(FDP)等。

2.心力衰竭的治疗

(1)休息：临床上有心功能不全表现者，应绝对卧床休息，间断低流量吸氧，卧床休息6～7个月。并注意做好病人思想工作，消除顾虑，每天要保证至少10h睡眠。

(2)利尿：给予低盐饮食，钠盐一般应控制在5g/d。利尿剂可用呋塞米20～40mg，或布美他尼1mg，口服或静脉注射，2～3次/d，可加用保钾利尿剂螺内酯20mg或氨苯蝶啶50mg，2～3次/d，以避免或减轻水电解质紊乱。长期应用利尿剂时应注意水、电解质平衡，尤为低血钾，因低血钾容易引起洋地黄中毒，诱发心律失常，增加治疗的困难。

(3)洋地黄及其他正性肌力药物应用：由于围生期心肌病心脏常明显增大，心肌损害显著，故对洋地黄耐受性差，容易中毒，必须在纠正低血钾的情况下使用。宜根据病情轻重、缓急选择洋地黄制剂种类及其剂量。病情较轻者可采用口服地高辛0.125～0.25mg/d，直到有效。急性心衰可静脉注射西地兰0.2～0.4mg，必要时4～6h后追加0.2～0.4mg，多数病人均能奏效，有效后口服维持。用药期间密切观察洋地黄毒性反应，以便及时处理。洋地黄宜一直用到分娩前，洋地黄可缩短产程，这可能由于它对子宫肌直接作用，虽然洋地黄可通过胎盘循环，但胎儿很少出现洋地黄中毒。对洋地黄治疗效果欠佳或不能耐受者，也可应用非洋地黄类正性肌力药物如β受体兴奋剂多巴胺和多巴酚丁胺。多巴胺常规用量为20～40mg加于5%葡萄糖液250～500ml内静脉滴注，开始剂量为0.5～1μg/(kg•min)，可渐增至2～10μg/(kg•min);多巴酚丁胺20～40mg于5%葡萄糖液100ml中，以5～10μg/(kg•min)静脉滴注，速度不宜太快，以免引起头痛、恶心、呕吐、心悸等不良反应。最近推荐新合成的具有多巴胺能和β2受体兴奋作用的制剂——多培沙明(dopexamine)，其抗心衰作用较多巴胺和多巴酚丁胺更为有效，适用于顽固性心衰。业已证实，多培沙明通过降低心脏前后负荷和正性肌力作用，能明显提高每次心搏量，心排出量和降低心室充盈状态，这些药物也可用于治疗围生期心肌病心衰。其他正性肌力药物包括双异吡啶类的氨力农(amrinone，氨利酮)、米力农(Milrinone，米利酮)等药物。

(4)镇静剂：一般可使用安定、硝基安定、舒乐安定等，避免使用吗啡，慎用哌替啶，尤其在孕期发生的围生期心肌病吗啡应属禁忌，以免影响胎儿呼吸。

(5)血管扩张剂：本类制剂主要用于急性左心衰或经利尿剂、洋地黄及镇静剂等治疗无效的患者。病情较轻，进展缓慢者可采用口服制剂如硝酸异山梨醇酯(消心痛)5～10mg，舌下含服3次/d。最近推出新型钙拮抗剂如尼群地平(nitrendipine)20～40mg/d;尼索地平(nisolodipine)10～20mg/d，尼莫地平(nimodipine)20～40mg/d。这些药物不仅能明显扩张小动脉和冠状动脉，且负性肌力作用较弱，适用于围生期心肌病有心衰患者。病情严重可静脉滴注硝酸甘油，硝普钠或酚妥拉明，剂量应视患者的血容量是否充足及有无并发症而异。应避免使用对胎儿有不利影响的血管扩张剂。

(6)激素治疗：妊娠期一般以肾上腺皮质激素作免疫抑制剂，地塞米松10～20mg/d静脉注射，连用5～7天，病情稳定者可口服泼尼松20～60mg/d。

(7)对症治疗：包括吸氧、纠正心律失常，频发房性或室性早搏，可选用心律平或奎尼丁，应避免使用胺碘酮，以免对胎儿甲状腺发育造成影响，严重室性心律失常可用利多卡因静滴。有栓塞者可适当抗凝治疗，一般可用阿司匹林l00mg，1次/d;加用潘生丁25mg，2～3次/d。必要时考虑应用肝素或新抗凝片，但应注意出血倾向，在分娩时和产褥期更应慎用，以免导致产后大出血。

对治疗不敏感的难治性心力衰竭者，可考虑行原位心脏移植。目前国外对围生期心肌病患者的心脏移植已获成功。但由于供体来源紧张，许多患者在等待供体时死亡。人们正在努力寻找解决这一问题的有效途径。

3.妊娠的处理 及时控制心衰后立即终止妊娠。

(1)妊娠晚期，凡有产科剖宫产指征或心功能Ⅲ级以上或估计不能胜任产程中体力消耗者均应行剖宫产。

(2)麻醉取硬膜外麻醉方式，宁浅勿深。

(3)术时应由心内科医师进行心电监护。

(4)手术应轻巧、熟练，尽量减少术中出血量，术后用沙袋压宫底4h。

(5)术后绝对卧床休息，注意补液量及速度。

(6)预防感染应用较广谱抗生素。

(7)产后不能哺乳，应予回奶。

(8)基于本病再次妊娠时有复发倾向，产后应避免再孕。

(二)预后

一般认为早期治疗效果良好，经抗心力衰竭症状可及时控制，其中1/3病人经过治疗可痊愈，增大的心脏可恢复正常，心功能无损害;1/3遗留有心脏扩大，心电图异常及某些症状，此类病人预后不良;另1/3病人因顽固性心力衰竭及并发症死亡。PPCM病死率为25%～50%，近一半病人在产后3个月内死亡，死因为心力衰竭、心律失常及栓塞。第1次住院的病死率为10%～20%，多因心力衰竭所致，也可因栓塞及心律失常而猝死。预后与治疗后心脏大小及功能状态有关，如首次发作6个月内心脏大小恢复正常，病人可健康存活多年，而6个月后心脏仍扩大，5年病死率超过85%。