病因

先天性结缔组织异常(即Ehlers-Danlos综合征,马方综合征――典型地发生中层囊状坏死，后者影响主动脉近端，且可导致典型的梭状动脉瘤。胸主动脉瘤常见的形式是使近端主动脉和主动脉根部增宽,导致主动脉关闭不全(主动脉环扩张).主动脉环扩张的病人约50%有马方综合征或该病的变异。

绝大多数中层囊性变性引致的动脉瘤为梭状动脉瘤。病变段升主动脉全周扩大，近端可累及主动脉瓣环引致主动脉瓣关闭不全;远端则大多止于无名动脉起点部的下方。主动脉壁弹性层肌细胞坏死消失，并常呈现含粘液样物质的囊样间隙。内膜可呈现局限性撕裂，亦可发展形成夹层动脉瘤。极少数梅毒性升主动脉动脉瘤可呈袋状，动脉瘤从主动脉壁局部薄弱区穿出，一般袋的颈部亦即主动脉壁破口较小。