临床表现

　　按病变的范围和影响，临床上有以下五种类型，同一患者可有一种或一种以上类型表现。

　　（一）单纯性梅毒性主动脉炎梅毒性主动脉炎可以发生在梅毒的早期，但多见于晚期梅毒。多发生于升主动脉，亦可累及于远端的降主动脉。临床上一般无症状、诊断很困难，临床表现往往在发病后10～13年出现。

　　1.症状未经治疗的梅毒患者中，80％以上发生梅毒性主动脉炎，其中大多数无症状，部分患者可感到胸骨后不适或钝痛，10％可发生主动脉瘤、主动脉瓣关闭不全、冠状动脉口狭窄等并发症。

　　2.体征由于主动脉扩大，叩诊时心脏上方浊音界增宽，主动脉瓣区第二心音增强，可能闻及轻度收缩期杂音，但此种杂音的性质无特异性。

　　（二）梅毒性主动脉瓣关闭不全为晚期梅毒的表现，是梅毒性主动脉炎最常见的并发症（约20％～30％发生率）。在感染20～30年后临床上出现症状，多发生在40～55岁中年男性。

　　1.症状轻重差别大，轻者无症状，重者由于主动脉瓣大量返流，加以可能合并冠状动脉口狭窄，致冠状动脉血流减少而引起心绞痛。心绞痛程度可以与主动脉瓣返流程度不相称。持久的主动脉瓣返流引起左心室负荷加重，逐渐出现左心衰竭。一旦出现心力衰竭，病程在1～3年内较快进展，发生肺水肿及右心衰竭，半数死亡。

　　2.体征叩诊示心浊音界向左下扩大，由于升主动脉和主动脉弓增宽，胸骨右缘第二肋间浊音界可增宽。心尖搏动常增强。在炎症波及主动脉瓣的早期，听诊主动脉瓣区第二音常亢进，在病变后期，由于主动脉瓣本身呈纤维收缩，活动力消失，主动脉瓣区第二音逐渐减低以至消失。主动脉瓣发生返流时，在胸骨右缘第二肋间或胸骨左缘第三、四肋间可闻及来回性收缩期吹风样与舒张期吹风样杂音，以胸骨右缘第二肋间最清楚。由于主动脉根部扩张，舒张期吹风样杂音在胸骨右缘第二肋间最响，向心尖区传导。就杂音部位而论，梅毒与风湿性主动脉瓣关闭不全不同，后者往往伴有二尖瓣病变，右心室扩大，心脏转位，因而舒张期吹风样杂音在胸骨左缘第三肋间最清楚。少数情况下，主动脉瓣右前叶外翻入左心室，产生乐音性3～4级舒张期杂音，可伴有震颤，杂音响亮呈海鸥鸣样，不注意时易被误认为收缩期杂音。主动脉环钙化、主动脉瓣小叶根部僵硬、近侧主动脉扩张，因而患者虽无主动脉瓣狭窄病变，也可出现较响的收缩期喷射性杂音，在收缩早期增强，但杂音时间较短，也以胸骨右缘第二肋间最响，向颈部传导，有时还可伴有震颤，震颤在颈总动脉或胸骨上窝扪到，但极少在主动脉瓣区扪及。上述表现与风湿性心脏病的主动脉瓣狭窄不同，风湿性主动脉瓣狭窄杂音音调较高尖，在收缩中期或晚期增强。梅毒性主动脉瓣返流时在主动脉瓣区可听到响亮的拍击样收缩期喷射音，起源于收缩早期大量血液进入扩张的主动脉所造成的突然扩张振动。主动脉瓣返流较严重时，在心尖区除可听到由主动脉瓣区传来的杂音外，还可听到隆隆样舒张期杂音，其传导范围不广，此杂音起源于返流到左心室的血液冲击于二尖瓣的主瓣上所产生的功能性二尖瓣狭窄，即Austin-Flint杂音，此杂音无收缩期前增强，且不伴有第一心音亢进或二尖瓣拍击声，可与风湿性二尖瓣狭窄相鉴别。心房颤动在梅毒性心血管病中常见，可能与冠状动脉口阻塞性病变有关。梅毒性主动脉瓣关闭不全较严重时，舒张期血流大量返流入心室，使舒张期血压降低，有时几乎降至零，脉压增宽，随之而有各种周围血管体征，包括水冲脉（Corrigan征）、枪击声（Traube征）、毛细血管搏动（Quinck征），比较少见的还有Muller征（扁桃体随心搏周期变红）、deMüsset征（随心脏搏动头部发生点头动作、Landolfe征（心脏收缩时瞳孔缩小，心脏舒张时瞳孔扩大）、Shelley征（颈部收缩期搏动）等。高动力性心血管搏动有时可造成卧床的周期性摇动。

　　（三）梅毒性主动脉口狭窄或阻塞是梅毒性主动脉炎第二个最常见的并发症（20％～26％发生率）。病变可累及冠状动脉开口处，但限于离开口处1.5～2cm以内的组织由于冠状动脉狭窄发展缓慢，常有侧枝循环形成，故极少发生大面积的心肌坏死，仅有斑块状心肌纤维化。此症单独存在者颇少，多数合并有其他梅毒心血管病变如主动脉瓣返流或主动脉瘤。患者可有心绞痛，其出现年龄早于冠心病患者的好发年龄，常在夜间发作，且发作时间较长。如发生心肌梗塞或心肌纤维化，则出现持续心力衰竭；如冠状动脉口完全阻塞，患者可以突然死亡。

　　（四）梅毒性主动脉瘤是梅毒性主动脉炎最少见的临床表现，为梅毒直接侵犯主动脉的后果。多发于胸主动脉，50％发生于升主动脉弓，呈囊状或梭状，但绝不会发生夹层分裂。在不同部位的动脉瘤压迫相应的周围脏器和组织产生相应的症状和体征。

　　1.升主动脉瘤在主动脉瘤所在的体表可闻及收缩期血管杂音。主动脉瘤若不压迫邻近组织，并无症状。升主动脉瘤在右前胸第一和第二肋间处有局部隆起并有明显搏动，也可在右侧胸锁关节或胸骨上凹处看见搏动。瘤体压迫侵蚀胸骨可引起疼痛；如压迫上腔静脉或无名静脉，可产生面部和上肢水肿，颈部、上肢及胸壁静脉怒张、突眼、球结膜水肿和呼吸困难（上腔静脉综合征）；如压迫气管或支气管可出现气急、呼吸困难、金属声咳嗽、肺不张和反复肺部感染；少数压迫肺总动脉产生肺动脉狭窄的体征，并可出现右心衰竭；神经受压或骨质受侵蚀均可发生疼痛。

　　2.主动脉弓动脉瘤主动脉弓动脉瘤常压迫周围器官早期引起症状。气管或支气管受侵蚀可致咯血；喉返神经受压可引起声音嘶哑或咳嗽带金属声；肋间神经受压可致持续性胸痛；左支气管受压可致支气管狭窄或肺不张，患者出现气喘，右侧卧或坐位、前俯时症状减轻，反之则加剧；食道受压时可出现吞咽困难；膈神经受压产生呃逆或膈肌瘫痪；左侧星状神经节受压可出现Horner综合征（颈交感神经麻痹综合征）而有上眼睑下垂、瞳孔缩小、左侧睑部出汗减少；上腔静脉受压产生上腔静脉综合征而表现为颈、上胸部静脉怒张，血液向下方流，头颈、上肢、躯干上部充血水肿，皮肤呈暗红色，结膜红肿，呼吸急促，咳嗽声嘶。

　　3.胸降主动脉瘤胸降主动脉瘤可以十分巨大而不出现症状，往往在常规胸部X线检查或在诊断其他疾病进行X线检查时发现，少数患者在左肩胛角下方出现搏动。动脉瘤压迫主要支气管可产生咳嗽、呼吸困难，压迫肺动脉可引起肺动脉狭窄，压迫肺部引起肺部继发感染，压迫肺静脉或奇静脉引起胸腔积液。

　　梅毒性腹主动脉瘤常发生于第十二胸椎至第二腰椎水平。有时在腹部可扪及搏动性块物，若动脉瘤压迫肾动脉则可引起高血压。

　　胸降主动脉和腹主动脉瘤偶可压迫脊髓神经根，引起剧烈疼痛、椎骨萎缩、脊髓受压。

　　动脉瘤不论有无症状，其所在部位均有可能发生破裂。胸腔内的动脉瘤可破裂入心包、胸膜腔、食道或气管、支气管引起大量呕血或咯血；腹主动脉瘤常破入腹膜后间隙、腹腔，也可破入肠道。极少数患者可破入右心腔或肺动脉而产生连续性杂音，如杂音主要位于左侧第二肋间，可产生类似动脉导管未闭或主、肺动脉间隔缺损的表现。极少数破裂的主动脉瘤可自行闭合而出血停止，其余则常在数小时至数天内死亡。

　　发生于主动脉根部的主动脉窦动脉瘤早期甚难发觉。动脉瘤如发生在左和右主动脉窦而波及冠状动脉开口，可以发生心绞痛；发生在后主动脉窦的动脉瘤除非破裂，否则无症状或体征。主动脉窦动脉瘤破裂入肺动脉或右心腔可出现严重右心衰竭，引起连续性杂音，颇似动脉导管未闭或主、肺动脉间隔缺损；动脉瘤偶破入左心房，在背部可有连续性杂音，并有左心衰竭。

　　（五）心肌树胶样