中医健道首页>>马方综合征概述

马方综合征也称先天性中胚层发育不良,Marchesani综合征、蜘蛛指征、肢体细长症之称。其特征是周围结缔组织营养不良,骨骼异常、内眼疾病和心血管异常,是一种以结缔组织为基本缺陷的遗传性疾病。它通过家族的连锁基因定位显性遗传,可以从病人尿中羟脯氨酸排泄量增多来证明,本病为弹力纤维缺损,亦有胶原代谢异常。[1]
  • 西医学名:马方综合征
  • 多发群体:无特殊人群
  • 传染性:无传染性
  • 患病比例:0.004%-0.005%
  • 治疗方式:药物治疗 康复治疗
  • 治愈率:25%-40%
  • 英文名称:Marfansyndrome
  • 所属科室:小儿骨科 儿科学 矫形骨科 骨科 骨外科 胸外科 外科
  • 医保疾病:
  • 并发症:主动脉瓣狭窄、胸主动脉夹层动脉瘤、晶体脱位、近视、青光眼、虹膜炎、蛛网膜下腔出血、癫痫、脊柱裂、脊髓空洞症
  • 治疗周期:终身间歇性治疗
  • 温馨提示:忌油炸及辛辣刺激食物,辛辣食物如辣椒、洋葱、 生蒜、胡椒粉等。
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