临床表现

1.心血管表现

代偿期常无临床表现，或仅有头晕、乏力、劳累后心悸、气急等。进入失代偿期后，主要有下述表现。

（1）右心功能不全颈静脉怒张，心尖搏动减弱，心音减低，心率增快，可闻第四心音或奔马律。多数无杂音或仅二尖瓣区有轻度收缩期杂音。心界无明显扩大。肝脏肿大，可触及搏动，轻中度腹水，四肢凹陷性水肿。后期也可出现左心衰竭表现，但很少发生急性肺水肿。

（2）心律失常可以呈现各种心律失常，尤以房颤多见。也可发生病窦综合征或不同程度房室和束支传导阻滞。由于发生恶性室性快速心律失常，可以发生猝死。

（3）收缩压降低由于心排血量降低，往往引起收缩压降低，以致脉压变小。约10%患者发生直立性低血压。老年高血压患者未予治疗而收缩压逐渐降低，以致恢复正常，应该怀疑本病。

（4）心绞痛由于心排血量降低，冠状动脉受到侵犯或并存冠心病，患者常有胸闷、心前区隐痛或典型心绞痛。

2.全身表现

由于淀粉样蛋白在组织中沉积，可以引起下述几种比较特殊的症状。

（1）巨舌征舌头变大、僵硬，以致语言含糊，咀嚼、吞咽困难，睡眠时出现响亮鼾声。

（2）腕管综合征腕管组织肥厚、增生、粘连，正中神经受压，以致手指屈曲障碍，正中神经分布区域感觉障碍和大鱼际肌肉萎缩。

（3）淀粉样变关节病关节疼痛、肿胀、坚硬、活动障碍，但局部炎症表现不明显。若侵犯手指小关节，易误诊为类风湿性关节炎；若侵犯肩关节周围组织，可呈现"垫肩征"。

（4）皮肤损害多发生于腹股沟、腋下、肛门、眼周、颈部等皱褶较多部位。皮损可呈高出皮肤的丘疹、斑块或紫癜，呈簇状分布，无瘙痒。也可呈硬皮病样浸润。原发性患者中约55%有皮肤损害。

（5）骨质损害偶尔可见骨质损害，X线像呈穿凿样缺损，甚至引起病理性骨折。