诊断

目前HPS 的诊断还没有统一标准。诊断应以临床表现为基础，加以肺血管扩张的影像学证据进行诊断。有人认为肺基底部结节或网状结节阴影是肺内血管扩张的表现，但这种损害在尸体解剖中很难发现。X 线检查的这种典型表现呈肺基底部的1。3～1。6mm 中等大小结节状或网状结节状阴影表现，在慢性肝病患者中的发生率为5%～13。8%，而在HPS 患者中可高达46%～100%。但此种表现有人认为并不具有特异性，也可存在于肺纤维化或肉芽肿性疾病，可通过肺功能测定，血管造影或CT检查等将其区分开。

1。Rodriguer-Roisin 等于1992 年提出了HPS 的诊断标准

(1)有慢性肝病存在，可无严重的肝功能不全。

(2)无心肺疾病，胸部X 线检查正常或伴有肺基底部结节状阴影。

(3)肺气体交换异常，肺泡-动脉氧梯度增加(≥20kPa)。可有低氧血症。

(4)造影剂增强的二维超声心动图和(或)肺灌注扫描、肺血管造影证明存在肺血管扩张和(或)肺内血管短路。直立性缺氧、气短等临床表现是重要参考指标。

2。Chang SW 等于1996 年提出本病的诊断标准为

(2)低氧血症，卧位休息呼吸空气时的肺泡气-动脉血氧分压差[P(A-a)O2]≥2。67kPa 或立位性缺氧。

(3)肺内血管扩张。

3。Krowka 等于1997 年认为当患者有门静脉高压、蜘蛛痣及杵状指时，强烈提示本病之诊断，需行相关检查以便确诊。诊断的标准为：

(1)99mTc-MAA 扫描、造影剂增强的二维超声心动图、肺血管造影检查等证实存在肺内毛细血管扩张，

(2)存在慢性肝脏疾病和低氧血症PaO2＜9。3kPa(70mmHg)。

国内高志等于1998 年认为本病的诊断需根据患者有肝脾肿大、腹水、肝掌、蜘蛛痣、劳累性呼吸困难、平卧呼吸及直立性缺氧，胸片显示肺基底部的间质及血管纹理增多，可呈斑片状或结节状、网状结节状阴影，CT 显示基底部肺血管扩张、肺血管支增多，血气分析不一定有严重低氧血症，但肺泡-动脉氧梯度增大≥20kPa，肺功能检查82%有弥散障碍等检查综合分析。此外还需行有关分流的检查，如99mTc-MAA 扫描、造影剂增强的二维超声心动图、肺血管造影检查等，但后者不如前两者敏感，因为肺内小的血管扩张在造影时不一定有表现。Binay 等认为肝硬化患者临床上无发绀、杵状指及蜘蛛痣，动脉血气分析、PaO2 及肺功能测试均可正常，而气泡造影超声心动图检查阳性的患者，已出现肺血管扩张，被称为“亚临床型”肝肺综合征，需引起临床重视。