腔隙性脑梗死是老年人最常见的脑血管疾病,占缺血性卒中的20%,发病高峰年龄在60~69岁,男性多于女性,为女性的2~6倍,白天发病者居多,多数无明显诱因,常见于亚急性和慢性起病,症状一般于12h至3天达到高峰,约20%的患者病前有缺暂性脑缺血发作表现。
腔隙性脑梗死发生部位,数量,大小等方面的多样性导致其临床表现繁杂不一,除Fisher报道的21种腔隙综合征及腔隙状态以外,尚有人提出,应将可逆性缺血发作(如TLAs,RIND)和其他可能由于腔隙损害所致的临床综合征如假性延髓性麻痹,腔隙性痴呆或皮质下动脉硬化性脑病(Binswanger病)列入其中,并有以往认为不存在或罕见的表现不断地见诸文献。
1.临床特点
一般症状有头晕头痛,肢体麻木,眩晕,记忆力减退,反应迟钝,抽搐,痴呆,无意识障碍,精神症状少见,主要临床体征为舌僵,说话速度减慢,语调语音变化,轻度的中枢性面瘫,偏侧肢体轻瘫或感觉障碍,部分锥体束征阳性,而共济失调者少见。
2.临床类型
(1)单纯运动性轻偏瘫(PMH):最常见,占40%~60%,主要特征为客观检查无感觉障碍,视野缺损,失语,失用或失认;而仅有一侧面部和上下肢无力或不完全性瘫痪,病灶可发生在内囊,脑桥,大脑脚,基底节,大脑皮质,放射冠等处,常于2周内恢复,但易复发。
(2)纯感觉性卒中(PSS):无肌力障碍,眩晕,复视,失语及视野缺损,而仅有一侧面部及上下肢的偏身感觉障碍,病灶位于丘脑腹后核,通常为大脑后动脉的丘脑穿通支梗死所致,少数病例可由脊髓丘脑束,丘脑皮质束的病灶所致,也可因病灶侵及整个丘脑的外侧及内囊后肢的放射冠而引起,常于数周内恢复。
(3)感觉运动性卒中(SMS):表现为一侧头面部,躯干及上下肢感觉障碍和面,舌肌及上下肢的轻瘫,无意识障碍,记忆障碍,失语,失认和失用,以往认为此型较少见,近年来国内外文献报告仅次于PMH,其病灶位于丘脑腹后外侧核和内囊后肢,通常由大脑后动脉的丘脑穿通支或脉络膜后动脉闭塞所致,预后良好。
(4)共济失调性轻偏瘫(HAH):表现为病变对侧的轻偏瘫和小脑性共济失调,且下肢重于上肢,有时伴有感觉障碍,眼球震颤,辨距不良,构音障碍,向一侧倾倒,病灶发生在脑桥基底部或内囊,放射冠,小脑等处也可发生,常于数周内恢复。
(5)构音不良-手笨拙综合征(DHS):表现为明显的构音障碍,呐吃,吞咽困难,一侧手轻度无力及精细运动障碍等共济失调,并可伴有同侧中枢性面,舌瘫,反射亢进及病理征阳性,行走时步态不稳,但无感觉障碍,本型病前无TLA,起病急,症状迅速达高峰,病灶位于脑桥基底部的上1/3和2/3交界处或内囊最上部分的膝部。
(6)变异型PMH:PMH有7种变异型。
①合并运动性失语的PMH,病灶位于内囊膝部及前肢,放射冠下部,为供应该区的豆纹动脉闭塞所致。
②无面瘫的PMH,由椎动脉及其穿通支闭塞所致,起病时可有轻度眩晕及眼球震颤,可伴有舌肌异常麻木及无力,晚期可累及对侧锥体,造成四瘫。
③合并同侧凝视麻痹的PMH,病灶位于脑桥下部旁正中央,表现为面瘫及上下肢瘫痪,伴一过性同向凝视麻痹和交叉性核间眼肌麻痹(即one-and-a-half syndrome),而外展神经功能正常。
④合并Weber综合征的PMH,是由大脑脚中部的梗死累及动眼神经纤维所致。
⑤合并展神经交叉性麻痹的PMH,病灶位于脑桥最下段旁正中区累及同侧的展神经。
⑥合并精神紊乱的PMH,病灶发生在内囊后肢的前部和后肢,影响了丘脑额叶联系纤维,表现为急性精神错乱,注意力及记忆障碍伴PMH。
⑦表现为闭锁综合征的PMH:是由双侧皮质脊髓束梗死引起的双侧PMH所致,可见于双侧内囊,脑桥,锥体束或大脑脚的梗死。
(7)中脑丘脑综合征:通常是大脑后动脉的穿通支丘脑底丘脑旁正中前动脉和后动脉,中脑旁正中上动脉和下动脉等4支动脉中的1支或1支以上阻塞所致,典型的梗死灶呈蝶形,累及双侧中脑旁正中区,丘脑底部和丘脑,临床表现为一侧或双侧动眼神经麻痹,Parinaud综合征,或垂直性凝视麻痹伴昏睡,意识丧失和记忆障碍。
(8)基底动脉下部分支综合征:是由于基底动脉下段或椎动脉上段的小分支闭塞,导致下丘脑,脑干被盖部梗死,表现为眩晕,眼球震颤,复视,侧视麻痹,核间性眼肌麻痹,吞咽困难,小脑性共济失调,步态不稳,面肌无力,眼部烧灼感及三叉神经分布区麻木感。
(9)各种其他类型的综合征:
①Claud综合征:合并动眼神经麻痹的小脑性共济失调。
②半身抽搐,延髓外侧综合征。
③桥延外侧综合征。
④遗忘症。
⑤一侧下肢无力跌倒。
⑥构音障碍,急性丘脑性张力障碍。
⑦偏身舞蹈症。
⑧丘脑性痴呆。
⑨假性延脑麻痹。
⑩假性帕金森氏症。
由于人脑结构和功能的复杂性,腔隙性梗死的部位,大小,多寡的不定性,导致了其临床综合征的报道不断增多,似有无穷尽之势,因此仍需要不断地学习,认识,总结。
(10)腔隙状态:目前认为腔隙状态不仅仅是基底节或脑桥部多发性梗死所致,更主要的病变为额叶白质的腔隙及其弥漫性不完全软化,临床表现为痴呆,发音障碍,吞咽困难,伸舌张口困难,下颌反射亢进,四肢痉挛,双侧病理征阳性,强哭强笑等假性延髓性麻痹症状及肌肉僵硬,动作缓慢,短小步态等帕金森病症状,小便失禁。
(11)血管性痴呆:多发性腔隙性脑梗死所致的多发性梗死痴呆(MID)是血管性痴呆中常见类型,有老年者尸检证实,梗死数目越多,痴呆的发生率越高,临床特征包括:
①有高血压病,糖尿病,脑动脉硬化等病史;
②多数有脑卒中病史;
③可查及局灶性和弥漫性神经功能受损的体征;
④存在不同程度的智能障碍,记忆力,计算力,定向力障碍,多数病人情感淡漠,缺乏机敏性,但人格相对保存;
⑤CT或MRI显示大脑深部多发腔梗。
(12)无症状腔隙梗死:患者头颅CT或MRI扫描提示腔隙性脑梗死,但临床上无明显定位性体征和症状,其梗死部位多见于基底节区,内囊区,放射冠,病灶较小,直径小于1.5cm,有部分病变则因其产生的神经功能受损的症状和体征易于被人忽视或缺乏认识而归入此类(例如右侧额顶区梗死导致体象障碍,病觉缺失或偏侧忽视,枕叶梗死导致偏盲或象限盲等)。