治疗

(一)治疗

目前尚无特异疗法，其治疗目的是防止淀粉样物质的进一步沉积，促进或加速已沉积的淀粉样物质的吸收。

肝淀粉样变性1.原发性淀粉样变性治疗　

常用治疗方案是美法仑(苯丙氨酸氮芥) 泼尼松(MP)方案，由于烃化剂对非免疫球蛋白型淀粉样变性无效，因此在开始治疗前，必须确定原发性淀粉样变性的诊断，有人比较了MP方案与秋水仙碱对照治疗结果，MP方案长期治疗能使肝淀粉样变性完全消退肿大的肝脏，恢复正常质地变软升高的血清碱性磷酸酶水平显著下降，存活期较秋水仙碱明显延长MP方案的用法：美法仑0.15mg/(kg·d)分2次口服;泼尼松0.8mg/(kg·d)分4次口服1周为1疗程每6周，重复一个疗程可长达数月至数年;美法仑每个疗程增加2mg/d，直至出现中等程度的白细胞或血小板减少，如发生严重的白细胞或血小板减少，美法仑的剂量亦要相应减少，值得注意的是MP方案治疗期间可并发严重的病毒感染。

2.继发性淀粉样变性治疗

(1)控制基础疾病：如慢性骨髓炎结核病类风湿性关节炎等，基本病因的控制较好淀粉样变性可停止，发展甚至消退，

(2)二甲亚砜(DMSO)：原为一种工业用溶剂后发现其有以下作用：

①在体外能溶解淀粉样纤丝，并增加其对降解酶的敏感性。

②抑制血清淀粉样蛋白A合成减少，AA蛋白在组织中的沉积。

③抑制炎症反应

二甲亚砜对原发性淀粉样变性无效，对继发性淀粉样变性患者能使肾功能改善肿大的肝脏恢复正常，淀粉样物质轻度减少生存期也有改善，其用法为每15g配成10%溶液，分3次在餐前与果汁同服，至少应用6个月若无效时，改用其他方法。有效者继续应用病情控制后，逐渐减量并以合适剂量，维持疗程可长达数年减量，过早过快或骤然停药，均可导致病情恶化二甲亚砜无毒性长期应用安全不良反应：仅有轻度恶心但呼出气味难闻许多患者因此而中止治疗。

(3)对症治疗：如有效治疗心力衰竭和肾功能衰竭，慎用洋地黄可考虑肾移植。

(二)预后

本病预后较差，自然病程1～5年原发性淀粉样变性患者的平均生存期为2年，生存期的长短取决于伴发何种并发症，晚期多死于心功能不全或多脏器功能衰竭。