克山病(Keshandisease,KD)是一种原因不明的心肌病,亦称地方性心肌病(endemiccardiomyopathy,ECD),始见于我国黑龙江省克山县,故命名为克山病20世纪5060年代,病区年发病率超过50/10万,病死率达98%,对病区人民生命与健康造成极大的威胁。
目前年发病率已降至0.07/10万以下,发病类型由以急型亚急型为多,转为以潜在型和慢型为主本病主要病理改变是心肌实质变性、坏死和纤维化,最终导致心脏收缩与舒张功能衰竭鶒。大量流行病学、病理解剖学临床防治及实验室研究结果表明,本病是一种独立的地方性心肌病。
流行病学:克山病的发病呈明显的地区性、时间性和人群性。
1.地区分布
除20世纪50年代日本长野县和朝鲜北部山区曾有过类似克山病的病例报道外其他国家和地区未见克山病报道。克山病主要分布在我国由东北到西南的一条带状过渡带之内,即黑、吉辽、蒙、晋、冀、鲁豫、陕、甘、川、滇藏、黔鄂等15个省、自治区的309个县、镇。病区多为荒僻的山区或丘陵地带,病区内发病呈随机灶状分布。
2.时间分布
克山病在时间分布上有年度多发和季节多发的特点,多发年之间的间隔年限长短不一鶒,无明显的周期性,但常受自然因素和社会经济因素的影响急型和亚急型发病有明显的季节多发现象北方病区的急型克山病主要发生在冬季而西南和山东地区的小儿亚急型克山病则多集中在夏季发病。
3.人群分布
克山病在人群分布上有明显的职业特点、年龄特点,并有家族聚集性和外来人口多发现象。主要发生鶒在自产自给鶒的农业人群,特别是贫困农业户中的育龄妇女和断乳后学龄前儿童育龄期妇女比同年龄组的男性发病多数倍,其他年龄组及儿童发病无性别差异。在病区生活的非农业人员,如林业矿业、铁路、驻军等未见发病。1/3病人有家族发病史,病人集中或几年之内间断地在同一家庭发病这种多发户多为外来户和经济困难户。在我国北方、西藏等病区,多同时存在大骨节病、地方性甲状腺肿和克汀病。