关于肺动脉瘤的发病原因至今未完全明了,有各种假说,可归纳为感染性,先天性,梅毒性和外伤性4个方面,感染性肺动脉瘤系继发于先天性心脏瓣膜畸形,动脉导管未闭等有亚急性细菌性心内膜炎,感染栓子脱落而进入肺内所致,也有报道周围静脉的感染性栓子脱落而引起肺栓塞和肺动脉瘤,一般认为肺动脉瘤的发生与持续性肺动脉高压有关,但也有肺动脉瘤发生在没有肺动脉高压者。