绝大多数病人临床上不呈现症状,常因体检时发现连续性心脏杂音,心脏轻度增大或肺野充血引起注意而得到诊断。或进行选择性冠状动脉造影时被偶然发现。冠状动脉瘘口小的病例可终生无症状。瘘口较大,左至右分流量较多的成年病例可呈现乏力、心悸、气急等症状。心绞痛和心肌梗塞均甚少见,前者仅见于7%的病例,后者则仅3%。12~15%的病例出现充血性心力衰竭症状,多见于成年病人,20岁以上约近20%,20岁以下则仅有6%。引致充血性心力衰竭的病因主要是长期左至右分流,少数病人因分流量极多则可在婴儿期呈现充血性心力衰竭。并发细菌性心内膜炎时,临床上呈现寒战、发热等症状。