此畸形的发病机制尚不清楚,很可能由于左或右冠状动脉丛与不相应的主动脉窦连接所致,左侧冠状动脉丛与右主动脉窦芽连接产生左冠状动脉异常起源于主动脉右窦;右侧冠状动脉丛与左主动脉窦芽连接则形成右冠状动脉起源主动脉左窦。