病因

(一)发病原因

冠状动脉的正常发育必须由主动脉窦长出冠状动脉芽，并于心外膜下冠状动脉血管丛连接，心外膜下血管丛是与静脉结构形成的心肌内血管丛交通，在正常发育过程中，肺动脉干也长出冠状动脉芽，但通常退化消失，左或右冠状动脉丛未与主动脉窦芽连接，而与肺动脉芽异常连接，则形成冠状动脉异常起源于肺动脉。

(二)发病机制

1.胚胎发育异常冠状动脉的正常发育必须有主动脉窦长出冠状动脉芽，并与心外膜下冠状动脉血管丛连接，心外膜下血管丛是与静脉结构形成的心肌内血管丛交通，在正常发育过程中，肺动脉干也长出冠状动脉芽，但通常退化消失，左或右冠状动脉丛未与主动脉窦芽连接，而与肺动脉芽异常连接，则形成冠状动脉异常起源于肺动脉，根据文献报道，两冠状动脉系统的正常发育分为3个部分(图1)。

①窦状隙的形成，人胚早期，心脏壁有松弛排列的心肌纤维，心肌细胞间存在海绵状长柱形窦状隙，心肌间质内充满心脏胶质，心肌细胞的供血来自心腔血液，随着人胚生长，心肌壁增厚，心肌各层互相贴紧，心肌胶质逐渐消失，心脏壁坚实，此时须建立循环满足活动心肌的需要，此种循环有赖于窦状隙，特别心肌内窦状隙将来形成心肌内冠状动脉，毛细血管和静脉，冠状静脉引流至冠状静脉窦，在人胚第22天心脏开始跳动，以后几天产生涨落式循环。

②心外膜下冠状动脉丛的发育，Hutchins等指出冠状血管床的最早形态为一群血岛，位于心尖部的心室间沟内，此种血岛在心脏沟中不断发育生长，数量增加，其外面裹以内皮细胞，形成原始冠状动脉血管丛包括右，左前降和左回旋冠状动脉血管丛，在血岛出现时，在心内膜和心肌之间心脏胶质逐渐消失，窦状隙形成冠状静脉引流至冠状静脉窦，并与心外膜下冠状动脉血管丛连接。

③冠状动脉芽的生长，在动脉干完全分开为主动脉和肺动脉之际，在主动脉和肺动脉干生长出冠状动脉芽，其数目各家报道不一(4～6个)。

正常主动脉芽与冠状动脉血管丛连接的发生机制有二：

①为冠状血管丛接近动脉干时，诱导冠状动脉芽的生长。

②为主动脉左窦和右窦呈鞍形，此处张力最大而发出冠状动脉芽，正常左，右冠状动脉血管丛分别与主动脉左和右窦芽连接，形成两-冠状动脉系统，如冠状动脉血管丛的2支或1支或其分支连接至肺动脉芽，则形成冠状动脉异常起源于肺动脉。

2.病理解剖

冠状动脉异常起源于肺动脉可发生2支或1支及其分支冠状动脉，Soloff报告5种类型，包括左冠状动脉，右冠状动脉，两支冠状动脉，附加冠状动脉和左回旋冠状动脉起源于肺动脉(图2)，有时左前降冠状动脉也可起源于肺动脉。

左冠状动脉异常起源于肺动脉在临床上发现最多，其开口位置各不相同，根据从非面向窦观看主动脉侧，将肺动脉窦分为右，左和非面向窦，Castaneda发现左冠状动脉异常起源开口可位于肺动脉干的任何部位或肺动脉分支近侧，最常见的开口位于肺动脉右窦(后窦)(图3)，以后依次为肺动脉非面向窦，肺动脉干后壁和右肺动脉，左冠状动脉起源位于肺动脉前壁特别少见，Turley报道11例左冠状动脉起源于肺动脉，其中3例起源于肺动脉右窦(后窦)，2例非面向窦，肺动脉根部前方1例和后方2例，在肺动脉分叉和右脉动脉之间2例，肺动脉分叉和左肺动脉之间1例(图4)。

Smith经尸解发现11例左冠状动脉起源于肺动脉，其中5例起源肺动脉右(后)窦，1例邻近肺动脉瓣交界，1例右窦中部，3例窦-管连接部上方，1例右肺动脉。

在婴儿型左冠状动脉起源于肺动脉，其异常起源开口明显扩大，下行至室间沟时冠状动脉变小，成为较正常大的薄壁血管，可误认为静脉，右冠状动脉起源于主动脉右窦，亦有开口扩大，右冠状动脉粗大和扭曲，有时形成动脉瘤样变化，婴儿时侧支循环较少，可因心肌缺血产生心力衰竭，在成人型左和右冠状动脉之间出现丰富的侧支循环血管，引起右冠状动脉经左冠状动脉到肺动脉的左-右分流;由于冠状动脉窃血现象，可导致左心室心肌进一步损害，Likar报道右，左冠状动脉之间侧支循环血管有4条：

①右冠状动脉有1粗大圆锥支径Vieussen环到左前降冠状动脉;

②在右心室前面从右冠状动脉边缘支发出几条小血管到左前降冠状动脉;

③从特别粗大的后降冠状动脉经室间隔许多小血管到全长左前降冠状动脉;

④在左后房室间沟有一小血管来自右冠状动脉远段(图5)。

在婴儿，心脏扩大，特别是左心房和左心室重度扩大和肥厚，前乳头肌萎缩有瘢痕，其附着腱索缩短，也有报道后乳头肌亦可同样受累，左心室见有广泛心内膜弹力纤维增生症，二尖瓣前叶增厚，由于心肌梗死，左心室前外侧壁和心尖变薄和瘢痕，有时形成室壁瘤，往往有腔内血栓，然而，在婴儿由于心肌缺血，均有不同程度的心功能不全，但在两-冠状动脉系统修复后左心室功能显著好转。

在成人，左冠状动脉壁变薄犹如静脉，心脏亦有增大，但相对比婴儿时小，往往无心内膜弹力纤维增生症，但前外乳头肌有瘢痕和钙化，有时累及邻近左心室和二尖瓣，产生广泛钙化。

二尖瓣关闭不全有以下几种病理发生机制：

①乳头肌功能不全，乳头肌广泛纤维化和有时钙化。

②心内膜弹力纤维增生症累及二尖瓣装置，以及腱索融合和缩短。

③左心室纤维化导致左心室和二尖瓣环明显扩大产生二尖瓣关闭不全，在婴儿的心肌缺血可以恢复也可引起二尖瓣关闭不全，但在两-冠状动脉系统修复后可以减轻或消失。

右冠状动脉异常起源于肺动脉在临床上少见，约为左冠状动脉起源于肺动脉的1/10，预后也较好，右冠状动脉异常起源于肺动脉往往位于瓣上肺动脉干，右冠状动脉壁薄增粗，有丰富的侧支循环血管，由左冠状动脉经侧支循环血管和右冠状动脉到肺动脉左-右分流，但也有少数产生心肌缺血和猝死。

两侧冠状动脉异常起源于肺动脉特别少见，往往在出生后死亡。

左前降冠状动脉异常起源于肺动脉罕见，文献上仅有8例报道，其中1例生后3个月死亡，其余7例生存18～55岁;5例有心肌缺血，1例左心室前壁梗死，1例二尖瓣关闭不全和乳头肌功能障碍，左回旋冠状动脉仅有几例报道，往往起源于右肺动脉，合并畸形有动脉导管未闭，主-肺动脉隔缺损，室间隔缺损和法洛四联症等。

3.病理生理

Agustsson将左冠状动脉异常起源于肺动脉的血流方向分为两种类型：一为成人型，两冠状动脉之间建立丰富的侧支循环血管，以及冠状动脉血液引流至肺动脉;另一为婴儿型，证实在此异常冠状动脉无反向血流。

在胚胎发育时期，主动脉压力和血氧饱和度与肺动脉相同，有此畸形者心肌灌注满意，无不良刺激产生侧支循环血管(图6)，正常在出生后第1周，左心室承受高压高阻力负荷后，心肌细胞增殖和肥厚以及冠状动脉新的生成等维持心肌应力，促进左心室生长，然而婴儿型在动脉导管闭合后，肺动脉含有未饱和血，肺动脉压力很快下降低于体循环压力，此时氧需极大的左心室受到低压和未饱和血的灌注;起初侧支循环少，左心室心肌血管扩张，使其阻力下降和血流增多，但冠状动脉储备很快耗竭，结果产生心肌缺血，开始时心肌缺血是暂时的，反复发作，但心肌氧需进一步增加，则导致左心室前外侧壁心肌梗死，左心室逐渐扩大，室壁变薄发生心力衰竭，左心室和二尖瓣环扩大以及乳头肌功能障碍和心肌梗死等引起二尖瓣关闭不全，心力衰竭往往因二尖瓣关闭不全加重，两者形成恶性循环，成人型是在正常起源的右冠状动脉与异常起源的左冠状动脉之间逐渐形成丰富的侧支循环血管，右冠状动脉增粗，但左冠状动脉连接至低压肺动脉，侧支循环血流到肺动脉，而不到高阻力的心肌血管，而产生冠状动脉至肺动脉窃血现象，此种窃血现象已为Sabiston所证实，实验证明当左冠状动脉异常起源处阻塞时，其远端冠状动脉压力升高;经血管造影发现右冠状动脉经侧支循环血管，左冠状动脉到肺动脉的左-右分流，此分流量仅占心排出量一小部分，但相当于冠状动脉的血流甚大，约有15%病例，在静息甚至活动时心肌可以维持心脏功能，但也可发生心律失常和猝死。

在右冠状动脉异常起源于肺动脉的病例，左冠状动脉粗大，其血流经侧支循环血管，右冠状动脉到肺动脉的左-右分流，仅少数病例出现心肌缺血和猝死。