本病的发病率国内外报道不一致,尚缺乏确切可靠的资料,国内报道为1.7/10 万~4.2/10 万,国外报道为1.6/10 万~6.0/10 万。本病发病具有年龄特点,婴幼儿较低,年发病率为0.34/10 万,占儿科住院患儿数的1/4500,易发生于青壮年,即30 岁以后呈进行性上升趋势,近年来老年患者的发病率也有所增高,据报道60~80 岁人群每年发病率达15/l0 万~30/10 万,男性发生率高于女性,患者常有基础心血管疾病,据统计风湿性心脏病占发病总数的60%~80%。