治疗

(一)治疗　　

本病内科治疗无效，确诊后应尽早实施外科手术。手术方式有主动脉-主动脉旁路术、肝动脉-肾动脉旁路术、脾动脉-肾动脉旁路术、腋动脉-股动脉旁路术等。本病治疗及所用材料需考虑的原则是：因病人将长期生存，故所用人造血管要耐用;肾动脉重建的人造血管要有很好的生物相容性;未成年患者手术要考虑到病人要继续发育成长。手术的死亡率为6.9%，手术成功者的96%可正常生活或用药物控制高血压。最近有人报道用经皮血管成形术(即PTA)成功治疗本病者，值得推荐。　　

(二)预后　　

本病患者若不手术，预后极差，常在10～30岁间死于心力衰竭或脑出血。