临床表现

恶性萎缩性丘疹病临床上表现皮肤针尖至粟粒大小红色或暗红色淤斑、红色结节、红斑后坏死性萎缩性皮疹，患者还可有眼、肺、肾、肠等器官受累，有尿血、便血、腹痛等多种全身症状。[1]

以青壮年男性发病率最高，通常是累及皮肤和肠道，而皮肤往往在先，约1/3病例只有皮肤损害。约20%病例累及中枢神经系统，少见的尚可累及眼心、肾和膀胱等皮肤损害主要分布于躯干和四肢，特别是在背部和肢体近端，而面和手足较少。原发损害为直径2～15mm的半球状水肿性红色丘疹病程中部分损害持续存在或吸收消失，遗留小的白色皮肤萎缩，而大多数中央迅速坏死，发生溃疡，遗留瓷白的皮肤萎缩斑，上附有灰白色鳞屑，有狭窄的高起边缘其上或有扩张的毛细血管。损害成批出现，少则几个多则百余个散在分布较少相互融合。一般无自觉症状可持续数个月或数年。在皮肤损害出现后3周～10余年间发生肠损害多数是小肠、大肠、肠系膜，而胃亦有累及呈隐袭发病早期可仅为消化不良腹泻或便秘等，进而发生腹绞痛和便血，最后因发展为多发性肠穿孔和腹膜炎故预后不良。剖腹探查，可在肠壁上发现多发性卵圆形针尖至直径为2cm的浆膜下白色萎缩性瘢痕。无肠损害的患者中，有33%～50%并不产生严重后果。眼部损害为在眼睑、球结膜可有白色无血管斑，脉络膜和视网膜缺血变性复视、视盘水肿和视神经萎缩等。