(一)发病原因
原发性阴道恶性淋巴瘤病因尚不明了,可能与局部的感染有关,在外阴恶性淋巴瘤病人中可找到EB病毒,HIV病毒感染发生非霍奇金病淋巴瘤(NHL)的发病率较高,该病的发生与免疫抑制密切相关,某些先天性免疫缺陷常并发恶性淋巴瘤,某些细菌感染如胃幽门螺杆菌(HP)及环境因素如杀虫剂,农药的使用均可导致该病发生。
(二)发病机制
1.组织学分类 Perin等报道的1例阴道霍奇金病为结节硬化型,由于部分阴道非霍奇金淋巴瘤资料中缺少期别和免疫分型,而且大多沿用的是过时的分类标准,所以较难统计其组织学类型,但绝大多数为弥漫性大细胞型淋巴瘤,Vang等根据“修订的欧美淋巴瘤的分类”(REAL)标准,发现8例原发性阴道非霍奇金淋巴瘤均为弥漫性大B细胞淋巴瘤(DLBCL),复习以往资料认为约有83%的原发性阴道NHL患者为DL-BCL,另外,还有NK/T细胞淋巴瘤,滤泡型淋巴瘤,边缘带B细胞淋巴瘤等。
2.免疫组化 白细胞共同抗原CD45均为阳性,B细胞型还表现为CD20,CD45RA,CD45RB,CD74和CD79a阳性,而T细胞型大多为CD3,CD4,CD45RO阳性,NK/T细胞淋巴瘤CD56和CD2呈阳性,霍奇金病CD30为阳性。
3.分子生物学 用Southern杂交或PCR方法,在部分B细胞型淋巴瘤中均可检测到单克隆免疫球蛋白重链基因的重排,部分T细胞型淋巴瘤可检测到TCR基因重排。