最常见的临床表现出现单侧乳腺的肿块,右侧侵犯多见,只有一组报道见侵犯左侧,约5%~25%可见双侧侵犯,只有少数发生于男性,临床表现为无痛性,相对活动的增大的肿块,一般与皮肤不粘连,此肿块常在体检或乳腺扫描时发现,需要与浸润性乳腺癌鉴别。
原发性乳腺淋巴瘤不常见的表现是在怀孕的年轻妇女可见乳房短期内迅速增大,可触及双侧肿块,组织学检查为Burkitt或Burkitt样淋巴瘤,此病预后极差,因为肿瘤增长迅速,大范围播散,可侵犯卵巢和中枢神经系统,这种临床表现在非洲多见,西方国家也偶见报道。
乳腺淋巴瘤好发于右侧,腋窝淋巴结受累者为30%~40%,其质地较实体瘤软。