本病均发生于女性,且多见于绝经前的中年妇女,多有妊娠史,当肿瘤局限于子宫,宫旁或盆腔时,临床表现与一般子宫肌瘤无多大差别,如子宫增大,月经增多,盆腔肿物,腹痛等症状,若病变扩展至下腔静脉和右心房造成循环障碍而发生心慌,气短,肝大,尿少,腹水,下肢水肿,胸腔积液,心脏杂音等临床表现,酷似右心功能不全亦系Budd-Chiari综合征的一种类型,一些病人可以没有什么症状,仅在因其他原因进行体检时发现心脏杂音,进一步超声检查而发现右心房肿瘤,诊断为右心肿瘤而忽略了下腔静脉内肿瘤和盆腔及子宫病变,个别病人发生晕厥或猝死,多因肿瘤位置变动,嵌顿阻塞在三尖瓣中或肺动脉所致,不少病人有子宫切除史,误认为一般的子宫平滑肌瘤,而忽略了静脉内肿瘤。