治疗

像其他少见的疾病一样，由于可利用的病例较少，还无法弄清该病的生物学行为。因此，至今无理想的治疗方案从现有的病例看，该病既可以直接侵袭周围组织，也可以通过血液和淋巴向远处转移，预后较差，未治疗的病例在症状出现2～4个月后死亡。1965年以前采用手术和(或)放射治疗，效果均不佳。根治性手术范围从阴道切除术到整个盆腔清廓术，造成性功能及生育能力的丧失有时可能丧失膀胱和直肠长期的放射治疗可造成卵巢功能破坏、盆腔骨骼生长异常、股骨头坏死及骨髓破坏等并发症，并且可引起新的肿瘤发生。从1970年开始化疗药物已作为内胚窦瘤的整个治疗的一部分VAC方案目前认为是最有效的化疗方案。目前推荐的治疗方案是保守性手术(局部切除或阴道部分切除术)加化疗，该方案可改善预后，减少并发症的发生率及保存患儿的生育功能。保守性切除术可消除阴道壁上的肿瘤细胞，使化疗更有效。如阴道壁上残留肿瘤组织即使有术后的有效化疗，也易导致局部复发。Hwang认为保守性手术应至少行部分阴道切除术，单纯的肿瘤切除即使跟上有效的化疗也不可能防止局部复发。血清AFP的水平是诊断和监测复发的有用指标。有仅用化疗获得较好疗效的报道。Bochner报道一位患有阴道内胚窦瘤的16个月的女婴，采用PEB(cisplatinbleomycinetoposide)方案治疗两个疗程盆腔CT检查示肿瘤明显缩小，继续行两个疗程的化疗，阴道镜检查见阴道后壁有一小的残留肿瘤，活检示坏死组织及小部分可见肿瘤组织；再给予两个疗程的化疗，血清AFP正常，CT示在阴道壁仍有小的残留包块。行剖腹探查术切除残留病灶，病理组织切片示仅见纤维化组织未见肿瘤细胞。随访6年未见复发。他认为术前行化疗可以减少肿瘤的负荷，使保守性手术更加可行。协和医院沈铿报道了两例患者仅采用化疗方案(分别为PVB方案和PEB方案)使肿瘤组织消失，活检未见肿瘤细胞，分别随访19和22个月未见肿瘤复发(表2)。Hander报道一例出生15个月的女婴，临床出现无诱因的无痛性阴道流血。B超检查未发现异常，CT示阴道有2.5cm×3cm鶒的包块，并怀疑侵蚀骨盆壁。胸部及腹部CT未发现转移灶。血清AFP为8913ng/ml。在全麻下行膀胱镜、阴道镜检查并行活检，快速冰冻切片示阴道葡萄状肉瘤常规病理切片见AFP阳性及Schiller-Duval小体，确诊为阴道内胚窦瘤。给予诱导化疗(cisplatinetoposide健康搜索bleo-mycin)3个疗程后CT检查未见残余病灶，血清AFP降到8ng/ml，在麻醉下再次活检未见残余肿瘤。化疗4个月后AFP升高，CT检查见在子宫与阴道的交界处有一2cm的包块，行阴道肿瘤完全切除，再给予5个疗程的化疗血清AFP降到正常，MRI检查未见包块残留。两个月内AFP再次升高到16000ng/ml，再用长春新碱、放线菌素D和环磷酰胺进行化疗血清AFP暂时降为正常。化疗5个疗程后AFP开始升高，盆腔MRI显示肿瘤增大。给予异环磷酰胺，碳化铂依托泊苷(鬼臼乙叉苷)1个疗程的补救化疗健康搜索，并行前盆腔清廓术健康搜索，包括输卵管卵巢切除术、经腹全子宫切除术、全阴道切除术、次膀胱切除术及全尿道切除术。手术期间给予盆腔放疗。用乙状结肠重建阴道，部分乙状结肠修补膀胱，阑尾用作尿道。术后给予大剂量鶒的化疗药物碳化铂、依托泊苷(鬼臼乙叉苷)及苯丙氨酸氮芥(左旋溶肉瘤素)，并输入以前冷冻的自体外周血干细胞健康搜索。AFP一直正常。随访6年仍无肿瘤复发。Young报道了6例病人，手术治疗后再给予长春新碱、放线菌素D和环磷酰胺治疗，其中两人还接受了放射治疗所有病人在手术后2到9年仍存活。因此，保守性手术后给予化疗，加或不加放疗鶒，可以有效地控制这种肿瘤。