诊断

　　临床主要表现为腹壁薄如纸腹内脏器依稀可见用手触摸更为清楚患者若不借助臂力则不能由卧位转为坐位咳嗽时腹压不足常有呼吸道感染肋骨下部皮肤发红不完全型者腹壁正常仅表现双侧隐睾和泌尿系畸形

　　泌尿系畸形可表现为：①尿道完全性梗阻出生后便肾功能衰竭行泌尿系手术引流仍有少尿短期内死于尿毒症②严重的上尿路结构和功能损害尿毒症进展快作急症肾或输尿管造口引流尿液手术所见输尿管明显扩张缺乏蠕动③泌尿系梗阻轻儿童期症状不严重可通过手术矫治但保守治疗失败率为80%