一、检查
可行以下检查以明确诊断:
1、组织病理学检查:
1、大体:
肿块多呈圆形、椭圆形或结节状,常有不完整包膜,切面灰红色,质软,易破碎,常见出血坏死。
2、镜下:
以血管纤维分隔瘤细胞成巢状为特征,呈腺泡状结构、实心巢状结构、花环状结构3种形态。瘤细胞有透明胞浆细胞和弱嗜酸性颗粒状胞浆细胞2种。HE染色可找到胞浆内PAS阳性的、抗淀粉酶的嗜酸性结晶体。
3、CT检查:
CT对诊断肺部转移病灶敏感性和特异性均较好,可见边界清楚密度增高的结节或肿块,增强CT可见肿瘤内弯曲和扩张的血管。
4、肿瘤标志物检查:
肿瘤标志物(Tumor Marker)是反映肿瘤存在的化学类物质。
分类:
(1)肿瘤组织产生,包括:分化抗原;胚胎抗原(AFP,CEA);同工酶(NSE);激素(HCG);组织特异性抗原(PSA,free PSA):粘蛋白,糖蛋白,糖脂(CA125);癌基因及其产物;多胺类等。
(2)肿瘤与宿主相互作用后产生,包括:血清铁蛋白;免疫复合物;急性时相蛋白;同工酶;白细胞介素受体;肿瘤坏死因子等。
5、溃疡分泌物检查:
可见溃疡分泌物内含有大量的白细胞和吞噬细胞。
6、免疫组化检查:
免疫组化见部分desmin、actin、myoglo bin、MyoDl、myogenin为阳性,而S-100阴性。
二、鉴别
由于外阴腺泡状软组织肉瘤缺乏症状和缓慢生长,容易误诊为巴氏腺囊肿和颗粒细胞瘤等良性病变。根据镜下腺泡样结构、富含毛细血管的间质和特征性的胞浆内嗜酸性结晶,结合免疫组化和特异性的嵌合基因的表达,应该不难做出鉴别诊断。