1.手术治疗
分化好的可采用局部病灶广泛切除术,广泛性切除适应于Ⅰ级纤维肉瘤,可适用于有选择Ⅱ-Ⅳ级纤维肉瘤的病例,分化差的多采用外阴根治术加腹股沟淋巴结清除术。原发灶的切除范围必须足够,切除不够则常会局部复发。腹股沟淋巴结阳性则行髂盆区淋巴清扫术。采用肿瘤挖出术或保守性手术,约80%局部出现复发。
2.抗癌化疗
纤维肉瘤对放疗不敏感,放疗仅作为姑息治疗用于那些无法手术者,术前化疗没有显著效果,不常规使用,术后可行周期性联合化疗。
(1)VAC方案:长春新碱(vincristine)1.5mg/O,静注,第1,8天;放线菌素或放线菌素D(更生霉素)400~600µg/O;静注,第1~4天;环磷酰胺(cyclo-phosphamide)300mg/O,静注,第1,4,8天。3~4周重复使用,但要视骨髓功能恢复情况而定。
(2)ADIC方案:多柔比星(阿霉素)60mg/O,静滴,第1天;达卡巴嗪(氮烯咪胺)(DTIC)250mg/O,静滴,第1~5天。有效率42%(Beretta,1983)。
(3)CYVADIC方案:环磷酰胺500mg/O,静滴,第2天;长春新碱1.5mg/O,静注,第1,8天;达卡巴嗪(氮烯咪胺)250mg/O,静滴,第2天。疗程间隔4周。有效率47%。
(4)IVA方案:异环磷酰胺(ifosfamide)3mg/m2,静脉滴注,第1~2天。巯乙磺酸钠(mesna)600mg/m2,静脉注入,第1~2天(0,4,8h/d)。长春新碱1.5mg/m2(最大量2mg),静脉滴注,第1天。放线菌素D 1.5mg/m2(最大量2mg),静脉滴注,第1天。
3.放射治疗 补充放射治疗是有益的,可减少术后局部复发率,与化疗综合应用也可达到近期治愈。
4.冷冻治疗:对多点病灶切除不合适可选用冷冻治疗。
5.激光治疗:在治疗之前应行阴道镜进行全面检查以明确疾病的边缘。治疗深度的决定根据病灶大小及VIN级别。一般来说,无毛发处激光治疗的深度为1mm。有毛发处,其治疗深度应小于2mm。
预后
纤维肉瘤的预后取决于其组织学的分级和年龄。Ⅰ~Ⅱ级的生存率为60%,Ⅲ级和Ⅳ级约为30%。10岁以下儿童的预后明显较好,转移较少,一般可少于10%。