外阴神经纤维瘤一般无症状,生长缓慢,很少恶变,但妊娠时此瘤可明显增大,瘤体较大时有时出现坠痛不适,可发生于任何组织内,常发生于阴唇,单发,瘤体较小,质软,常带蒂,表面见色素沉着,瘤体显著凸出于皮肤表面,形成球形或有蒂的疝囊样肿块,可用指尖将瘤压入皮内,肿瘤有明显的弹性,皮肤上见咖啡斑,大小不等,从米粒大小至巨大悬垂瘤体,数目多或散发,有学者认为,直径超过1.5cm咖啡斑有6处以上可诊断多发性神经纤维瘤。
1.孤立性神经纤维瘤(solitaryneurofibroma) :直径在1cm左右,不伴有多系统病变。
2.局限性神经纤维瘤(localizedneurofibroma):本病的特征是多个孤立的神经纤维瘤聚集在一起。
本病主要是幼年发病,有家族史,咖啡斑,柔软赘瘤以及其他系统损害等特点,必要时结合病理检查,一般诊断不难。
阴道分泌物检查,肿瘤标志物检查排除其他疾病。
组织病理检查。
诊断检查
1.病史:可有身体其他部位的神经纤维瘤的病史。
2.症状:全身发现多处皮下结节,外阴皮下结节为其中之一。
3.体征:皮下结节触之柔软,大小不等,表面皮肤可见黄色褐色的色素沉着,另有少部分肿瘤表现为非皮下结节,而显著突出于皮肤表面形成球形或有蒂的疝囊样肿块,质软。
鉴别诊断
1.侵袭性血管黏液瘤:界限清楚,富有细胞,有显著的纤细壁薄样血管,周围有梭形,浆细胞聚集。
2.低度恶性的恶性神经鞘瘤:高细胞性,可出现异源性成分,出现个1个/10HPF核分裂,即是诊断恶性依据之一。
3.前庭大腺囊肿:外阴纤维瘤需要与小的前庭大腺囊肿鉴别,病理检查可确诊。
4.外阴脂肪瘤:瘤体较小,质软,与外阴神经纤维瘤相似,但不带蒂,病理活检可证实。
5.外阴皮赘:质软,带蒂,无明显色素沉着,镜下见皮赘由表皮所包围的真皮结缔组织组成。