治疗

诊断后需立即行根治性外阴切除，至少行局部病灶广泛切除术和腹股沟淋巴结切除。应首选局部病灶广泛切除术，包括周围正常组织至少2cm，并强调尽量保留阴蒂。区域淋巴结的处理以可疑淋巴结取样性切除为佳。另外放疗和化疗多作为术后的辅助治疗，单独放、化疗效果不可靠。

1.抗癌化疗

病期稍晚、组织上核分裂活跃的肉瘤，根治术前后结合化疗可改善预后。目前常用的治疗软组织肉瘤的抗癌化疗方案有：（以下资料仅供参考，详细请咨询医生。）

（1）VAC方案：长春新碱（vincristine）1.5mg/d，静注，第1，8天；放线菌素或放线菌素D（更生霉素）400～600µg/d；静注，第1～4天；环磷酰胺（cyclo-phosphamide）300mg/d，静注，第1，4，8天。3～4周重复使用，但要视骨髓功能恢复情况而定。有报道用此方案治疗盆腔肉瘤可延长生存期4～5倍（Rivard，1975）。

（2）ADIC方案：多柔比星（阿霉素）60mg/d，静滴，第1天；达卡巴嗪（氮烯咪胺）（DTIC）250mg/d，静滴，第1～5天。有效率42%（Beretta，1983）。

（3）CYVADIC方案：环磷酰胺500mg/d，静滴，第2天；长春新碱1.5mg/d，静注，第1，8天；达卡巴嗪（氮烯咪胺）250mg/d，静滴，第2天。疗程间隔4周。有效率47%。

（4）IVA方案：异环磷酰胺（ifosfamide）3mg/　m2，静脉滴注，第1~2天。巯乙磺酸钠（mesna）600mg/m2，静脉注入，第1~2天（0，4，8h/d）。长春新碱1.5mg/m2（最大量2mg），静脉滴注，第1天。放线菌素D 1.5mg/m2（最大量2mg），静脉滴注，第1天。

2.恶性淋巴瘤病灶局限者，先行手术切除，术后化疗，常用方案为

（1）COP方案：环磷酰胺800mg/d。，静注，第1天及第15天；长春新碱1.4mg/d，静注，第1天；泼尼松（强的松）100mg，口服，第1～5天。3周重复1个疗程。有效率80%以上（潘启超，1989）。

（2）CHOP方案：环磷酰胺750mg/d。静滴，第1天；多柔比星（阿霉素）50mg/d，静滴，第1天；长春新碱1.4mg/d，静注，第1天；泼尼松（强的松）100mg，口服，第1～5天。3周重复1个疗程，有效率达90%以上。

3.放射治疗 补充放射治疗是有益的，可减少术后局部复发率，与化疗综合应用也可达到近期治愈。

4.冷冻治疗：对多点病灶切除不合适可选用冷冻治疗。

5.激光治疗：在治疗之前应行阴道镜进行全面检查以明确疾病的边缘。治疗深度的决定根据病灶大小及VIN级别。一般来说，无毛发处激光治疗的深度为1mm。有毛发处，其治疗深度应小于2mm。

6.其他：包括5-Fu软膏的局部应用、干扰素的皮下注射、维甲酸的应用等。

（二）预后

发生于外阴的上皮样肉瘤比发生于生殖道外的更恶性，预后不良。

本病易于复发和转移，且复发常为多灶性。复发率为65%～77%，甚至85%，主要取决于首次切除的范围是否充分。45%～75%的病例可发生转移，最常见的首发转移部位是淋巴结（48%），其次为肺（25%），也可转移至头皮，骨和脑等组织。其他不利的预后因素包括诊断时年龄较大，肿瘤大（大于5cm），累及深部组织，淋巴结转移（转移较早，预后较差），部位（远端型预后较好，而近端型更有侵袭性）等有关，女性5年生存率可达80%。