外阴平滑肌肉瘤少见,但在外阴肉瘤中平滑肌肉瘤是最常见的。外阴平滑肌肉瘤占外阴肉瘤的33%~68%。多见于30~50 岁的妇女,但也有发生于幼女者。年龄14~84 岁,中位年龄54 岁,高峰为40~60 岁。儿童外阴肉瘤多为葡萄状肉瘤。