病因

(一)发病原因

关于其组织发生曾有过许多理论，有人认为外阴颗粒型肌母细胞瘤的发生时由于成熟横纹肌发生退行性变，接着又考虑其由不成熟的横纹肌而来，后来又有学者认为其由组织细胞或成纤维细胞而来。

但根据最新资讯，电镜结果证实瘤细胞来源于变形了的神经鞘细胞。

电镜已证实瘤细胞源于神经鞘细胞的变形，关于其组织发生曾有过多种理论，以前认为是由成熟横纹肌退行性变而成，接着又考虑其由不成熟的横纹肌而来，后来又有学者认为是由组织细胞或成纤维细胞而来。

(二)发病机制

肿瘤多位于大阴唇，生长缓慢，局部呈结节状隆起，多呈单个肿块，直径0.5～3cm，一般有较宽的基底，质地较坚韧，切面无包膜，边界清楚，质地均匀，切面呈淡黄色或灰黄色，有光泽。

显微镜检查见瘤细胞集合成粗条索状或巢状，为细纤维分隔，细胞大，多角形，边界不清，胞质丰富，含有明显的细伊红色颗粒，核或大或小，位于中央，核仁清晰，细胞质颗粒经特殊染色说明并非黏液，也不是糖原，但苏丹黑B为阳性，PAS染色经酶消化后仍为阳性，说明很有可能是糖蛋白并有类脂物，这一点支持其神经源性的组织来源学说。

神经鞘细胞指包在神经纤维外面起保护作用的被膜，，具有神经营养、抑制胶质增生、瘢痕形成、成鞘作用等。为轴突生长提供了适宜的微环境及较强的迁移的特性。

但当神经鞘细胞在某些特定的环境下，如致癌物质的刺激下可发生突变，转化为瘤细胞。神经鞘细胞和瘤细胞在形态上可找到相似点。