诊断:根据临床表现、体征和实验室检查及通过组织病理学检查明确诊断。
实验室检查:组化和免疫组化:α1 抗胰酶蛋白和α1 抗胰凝乳蛋白酶的过氧化物酶染色呈阳性。免疫组化无特异性标志物,大多数vimentin、AACT、CD68、Lysozyme 阳性,部分desmin 阳性,而S-100 阴性。
其他辅助检查:组织病理检查。