外阴恶性纤维组织细胞瘤为中老年最常见的软组织肉瘤，是一种多形性肉瘤，大多见于老年人肢体，原发于外阴的罕见。有的病例以前诊断为多形性脂肪肉瘤、纤维肉瘤或横纹肌肉瘤，现在均属于本病。肿瘤大小，特别是肿瘤深度，与存活率关系很大。深在肿瘤比浅在者多1倍。深在者4年存活率明显减少，两者分别为40%及65%。除局部淋巴结转移外，肺转移也多见，为死亡的常见原因。肿瘤通常相当大。因其境界不清，故认为即使切除大小已足够，但仍有近半数出现复发。