诊断:Fox 等曾认为诊断原发性外阴淋巴瘤必须符合下列标准:
1.临床上病变仅局限于外阴,经全身检查未能发现身体其他处存在淋巴瘤,方可考虑原发于外阴,但尚需排除临近淋巴结或器官的恶性淋巴瘤扩散或浸润至外阴。
2.外周血及骨髓应无任何异常细胞。
3.如远处部位出现继发性淋巴瘤必须与原发淋巴瘤相隔数月。
4.以往无淋巴瘤病史。Boston 等(1974)提出数月应该明确定为6 个月。
Macleod 等建议最好采用外阴肿块切开或切除活检,因为针刺或针吸活检可能会因取到的组织、细胞太少既不能定性,也多不能分型。另外,需进行全身检查包括血液学检查如血沉、血清乳酸脱氢酶,胸部X 线检查,腹部和盆腔CT 或MRI,骨骼扫描,骨髓活检等,以明确原发还是继发,同时有利于准确分期。NHL的分期标准主要采用Ann Arbor 分期(1971),外阴NHL 的分期还可参照FIGO 分期方法。但Ann Arbor 分期更能说明问题,更能指导临床作适当的治疗。
女性生殖道NHL 的Ann Arbor 分期:
IE:肿瘤局限于外阴、阴道、宫颈、宫体。
ⅡE:肿瘤并累及同侧的盆腔或腹腔淋巴结。
ⅢE:肿瘤并累及双侧的盆腔或腹腔淋巴结。
Ⅳ:肿瘤并累及卵巢、骨髓。
每一期根据有无全身症状分为A、B。A:无症状。B:无原因的发热>38℃连续3 天以上、盗汗及6 个月内体重无原因下降>10%。
实验室检查:免疫组化检测。
其他辅助检查:组织病理学检查。