病因

发病原因

以往曾认为恶性颗粒细胞瘤来自肌母细胞(称恶性颗粒性肌母细胞)组织细胞成纤维细胞未分化间叶细胞等。但近年来通过免疫组化和电镜超微结构发现，均支持是施万细胞来源。

发病机制

肿瘤表面皮肤完整肿块边界不清，因此肿瘤常带有周围的脂肪和肌肉切面肿瘤呈灰黄色。

嗜酸性颗粒光镜下见瘤细胞大小不等，呈巢状或索状胞体圆形、多边形卵、圆形梭形不等，胞浆丰富充满大小相似、分布不均匀的嗜酸性颗粒，PAS阳性胞核大小不等及深染核分裂象>2/10HPF，可见凝固性坏死见到转移则诊断，更为明确电镜下见胞浆内颗粒，为自噬小泡同时可见有髓或无髓的轴索样结构。

瘤细胞呈S-100蛋白和神经元特异性烯醇化酶(NSE)、阳性CD68和CD57(Leu-7)可为阳性但特异性均不强。

病状体征

临床一般无特殊症状，大多是偶尔发现阴唇处，多见偶见于阴蒂多单发、多发性结节，少见通常表现为真皮或皮下孤立的无痛结节，大小从1.5～12cm不等质硬。

由于恶性颗粒细胞瘤核的异型性和细胞多形性，可不明显而临床良性的颗粒细胞瘤，可表现为核多形性和核分裂象增多。同时良性颗粒细胞瘤可为多中心病灶，所以良恶性较难鉴别。尤其应特别注意恶性颗粒细胞瘤中组织学，表现为良性。而生物学行为是恶性的一面，要在转移前做出诊断，往往较困难。所以在诊断时应多取材、多切片，仔细查找核异型区，特别注意血管侵犯有学者，出恶性颗粒细胞瘤的诊断标准。需结合组织形态学和免疫组化染色认为需具有：核分裂象增多；肿块坏死；空泡状核伴大的核仁；显著的梭形；Ki-67>10%和p53阳性Tsuchida等(1997)，认为异型的核分裂象最能预示侵袭性的临床行为而核的异型和局部浸润，并不能作为诊断恶性的标准。